Постановление Правительства Российской Федерации от 29 декабря 2025 года № 2199
«О внесении изменений в Положение о единой государственной информационной системе в сфере здравоохранения»
Источник: minzdrav.gov.ru
ГБУЗ МО "Воскресенская больница"
г. Воскресенск Московская область
Постановление Правительства Российской Федерации от 29 декабря 2025 года № 2199
«О внесении изменений в Положение о единой государственной информационной системе в сфере здравоохранения»
Источник: minzdrav.gov.ru
Постановление Правительства Российской Федерации от 29 декабря 2025 г. № 2200 «О внесении изменений в постановление Правительства Российской Федерации от 26 декабря 2017 г. № 1640»
Скачать:
Постановление № 2200 от 29.11.25
Источник: minzdrav.gov.ru
Перечень редких (орфанных) заболеваний
Перечень, Минздрав России, 25 ноября 2025, № б/н
| Код по МКБ-10 | Заболевание /группа по МКБ-10 | Синонимы и названия редких болезней, принятые в русскоязычной литературе и справочниках, входящие в данную группу | Нозологическая форма/группа болезней | Категория |
|---|---|---|---|---|
| B37.2 | Кандидоз кожи и ногтей | Хронический слизистый кандидоз (Дефицит CARD9 ,дефицит IL17F , дефицит IL17RA) | группа | Болезни кожи и подкожной клетчатки |
| B46.0-В46.9 | Зигомикоз | Зигомикоз, мукормикоз | группа | Микозы |
| C00 | ЗНО губы | Рак губы | нозологическая форма | новообразования |
| С00-С80 | Солидные опухоли со слияниями генов NTRK | Опухоли содержащие химерный белок TRK | группа | новообразования |
| С00-С80 | ROS1-положительные злокачественные опухоли; RET-положительные злокачественные опухоли | ROS1-позитивные опухоли, опухоли с перестройками гена ROS1; RET-позитивные опухоли, опухоли с перестройками гена RET | группа | новообразования |
| С00-С97 | Псевдомиксома брюшины | Лиссеминированный перитонеальный аденомуциноз, муцинозный карциноматоз | вид канцероматоза, связанный с первичной опухолью | новообразования |
| C01-09 | ЗНО полости рта | Рак полости рта, рак языка, рак слизистой оболочки щеки, рак слизистой оболочки твердого неба, рак слизистой альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярного отростка нижней челюсти, опухоли больших слюнных желез, рак миндалины | группа | новообразования |
| С10 | ЗНО ротоглотки | Рак ротоглотки | группа | новообразования |
| С11 | ЗНО носоглотки | Рак носоглотки | нозологическая форма | новообразования |
| С12, С13 | ЗНО гортаноглотки | Рак гортаноглотки, рак нижней части глотки, гипофарингеальный рак | группа | новообразования |
| С15 | ЗНО пищевода | Рак пищевода | группа | новообразования |
| C18.9 | Злокачественное новообразование ободочной кишки неуточненной локализации | Наследственный неполипозный колоректальный рак (синдром Линча) | нозологическая форма | Новообразования |
| C18-С20 | Колоректальный рак с микросателлитной нестабильностью (MSI-H/dMMR) | нет | нозологическая форма | Новообразования |
| С22 | ЗНО печени и внутрипеченочных желчных протоков | Гепатоцеллюлярный рак, опухоль Клацкина, холангиокарцинома | группа | новообразования |
| С23, С24 | ЗНО желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков | Рак желчного пузыря, рак внепеченочного желчного протока | группа | новообразования |
| С30,С31 | ЗНО полости носа, среднего уха и придаточных пазух | Рак полости носа и придаточных пазух | группа | новообразования |
| C32 | ЗНО гортани | Рак гортани | группа | новообразования |
| C37 | Злокачественное новообразование вилочковой железы | Тимома | нозологическая форма | Новообразования |
| C40-41.9, C47-49.9 | Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей конечностей, злокачественные новообразования костей и суставных хрящей конечностей других и неуточненных локализаций | Саркомы костей и суставных хрящей конечностей | группа | Новообразования |
| С43 | Меланома кожи | Меланома кожи | нозологическая форма | новообразования |
| С44 | Карцинома Меркеля | Нейроэндокринный рак кожи, рак из клеток Меркеля | нозологическая форма | злокачественные новообразования кожи |
| С45 | Мезотелиома | Мезотелиома плевры, мезотелиома брюшины, мезотелиома перикарда | группа | новообразования |
| C49 | Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей | Саркома мягких тканей | группа | Новообразования |
| С51 | ЗНО выльвы | Рак вульвы | группа | новообразования |
| С58 | ЗНО плаценты | Трофобластические опухоли, трофобластическая болезнь | группа | новообразования |
| С60 | ЗНО полового члена | Рак полового члена | нозологическая форма | новообразования |
| С62 | ЗНО яичка | Герминогенные опухоли у мужчин, опухоли яичка | группа | новообразования |
| С65, С66 | ЗНО почечных лоханок и мочеточника | Рак лоханки, рак мочеточника, уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей | группа | новообразования |
| C69.2 | Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата , сетчатки | Злокачественное новообразование сетчатки. Ретинобластома. | нозологическая форма | новообразования |
| C69.3, C69.4, C69.8, | Увеальная меланома | Меланома сосудистой оболочки глаза, меланома хориоидеи, меланома цилиарного тела, меланома радужки | группа | новообразования |
| С70-72 | ЗНО головного моза и других отделов ЦНС | Первчные опухоли центральной нервной системы | группа | новообразования |
| С71.0-С71.9 | Первичные опухоли головного мозга | нозологическая форма | злокачественные новообразования головного мозга | |
| C73 | Злокачественное новообразование щитовидной железы | Медулярный рак щитовидной железы | группа | Новообразования |
| С73 | ЗНО щитовидной железы | Рак щитовидной железы | нозологическая форма | новообразования |
| C74.0 | Злокачественное новообразование надпочечника, коры надпочечника | Злокачественное новообразование надпочечника, коры надпочечника | нозологическая форма | Новообразования |
| С74.1 | ЗНО надпочечника | Метастатическая феохромоцитома | нозологическая форма | новообразования |
| С10 (С10.0-С10.4, С10.8-С10.9), С11 (С11.0-С11.3, С11.8-С11.9), С14 (С14.0-С14.2, С14.8), С15.0- С15.5, С15.8, С15.9, С16 (С16.0-С16.6, С16.8, С16.9), С17 (С17.0-С17.3, С17.8, С17.9), С18 (С18.0-С18.9), С19 (С19.9), С20 (С20.9), С21 (С21.0-С21.2, С21.8), С22, С23 (С23.9), С24 (С24.0, С24.1, С24.8, С24.9), С25 (С25.0- С25.4, С25.7-С25.9), С26 (С26.0, С26.8, С26.9), С33, С34 (С34.0-С34.3, С34.8, С34.9), С37, С38, С39, С73, С73.9, С50 (С50.0-С50.6, С50.8, С50.9), С44 (С44.0-С44.9), С48, С51 (С51.0-С51.2, С51.8, С51.9), С52 (С52.9), С53 (С53.0, С53.1, С53.8, С53.9), С54 (С54.0-С54.3, С54.8, С54.9), С55 (С55.9), С56 (С56.9), С57 (С57.0-С57.4, С57.7-С57.9), С61 (С61.9), С64 (С64.9), С65 (С65.9), С66 (С66.9), С67 (С67.0-С67.9), С68 (С68.0, С68.1, С68.8, С68.9), С74.1, С75.0-С75.5, С78.0-С78.8, C80.0, С97, Е07.0, E16.1, E16.3, E16.8, E21.0, E21.2, E21.4, E23.6, E24.0, E24.3, E24.8, E27.5, E27.8, E31.1, E31.8, E34.0-E34.2, D35.0-D35.2, D35.5-D35.8, D13.6, D13.7 | Нейроэндокринные опухоли | Нейроэндокринные опухоли | группа | новообразования |
| C47.0-C47.9 | Параганглиома | Параганглиома | группа | новообразования |
| C00-C26, C30-C34, C52, C53, C54, C55, C56, C57, C61, C62, C64,C65-C68, C70-C75 | Меланома слизистых оболочек | Меланома слизистых оболочек | группа | новообразования |
| С38, С38.2Ю С47, С47.3, С47.4, С47.5, С47.6, С47.8, С47.9, С48.0, С49, С74.0, С74.1, С74.9, С76.0, С76.1, С76.2, С76.3, С76.7, С76.8 | Нейробластома | Ганглионейробластома | нозологическая форма | новообразования |
| C81(C81.1,C81.2,C81.3,C81.7,C81.9) | Лимфома Ходжкина | Нодулярный склероз, Смешанно-клеточный вариант, Лимфоидное истощение, Другие формы лимфомы Ходжкина , лимфома Ходжкина неуточненная | группа | новообразования |
| C82 (C82.0, C82.1,C82.2, C82.7, C82.9 | Фолликулярная (нодулярная) неходжкинская лимфома | Мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами, фолликулярная, Смешанная, мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами и крупноклеточная,Крупноклеточная лимфома, фолликулярная,Другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы,Фолликулярная неходжкинская лимфома неуточненная | группа | новообразования |
| C83 (C83.0-C83.9) | Диффузная неходжкинская лимфома | Мелкоклеточная (диффузная), Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная);Смешанная мелко- и крупноклеточная (диффузная); Крупноклеточная (диффузная) ретикулосаркома; Иммунобластная (диффузная); Лимфобластная (диффузная); Недифференцированная (диффузная);лимфома Беркита, Другие типы диффузных неходжкинских лимфом; Диффузная неходжкинская лимфома неуточненная | группа | новообразования |
| C84 ( C84.0- C84.5) | Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы | Грибовидный микоз,Болезнь Сезари,Лимфома Т-зоны,Лимфоэпителиоидная лимфома , Лимфома Леннерта,Периферическая Т-клеточная лимфома,Другие неуточненные Т-клеточные лимфомы) | группа | новообразования |
| C85 (C85.0, C85.1, C85.2, C85.7, C85.9) | Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы | Лимфосаркома, В-клеточная лимфома неуточненная, другие уточненные типы неходжкинской лимфомы, неходжкинская лимфома неуточненная, болезнь Кастлемана, медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома | группа | новообразования |
| C86 (С86.0-С86.6) | Другие типы T/NK-клеточной лимфомы | Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, исключая альфа-бета и гамма-дельта типы; Гепато-лиенальная Т-клеточная лимфома, исключая альфа-бета и гамма-дельта типы; Т-клеточная лимфома кишки типа энтеропатии, включая Т-клеточную лимфому, ассоциированную с энтеропатией; Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки; Бластная NK-клеточная лимфома; Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома, включая ангиоиммунобластную лимфаденопатию с диспротеинанемией (AILD); Первичные кожные CD30-позитивные Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания, включая лимфатоидный папулез, первичную кожную анапластическую крупноклеточную лимфому, первичную кожную CD30+ крупноклеточную Т-клеточную лимфому | группа | новообразования |
| C88 (C88.0, C88.2, C88.3, C88.4, C88.7, C88.9) | Злокачественные иммунопролиферативные болезни | Макроглобулинемия Вальденстрема, Болезнь альфа-тяжелых цепей, Болезнь гамма-тяжелых цепей, Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника, Другие злокачественные иммунопролиферативные болезни, Злокачественные иммунопролиферативные болезни неуточненные | группа | новообразования |
| C90 (C90.0- C90.2) | Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования | Множественная миелома, Плазмоклеточный лейкоз, Плазмоцитома экстрамедуллярная | группа | новообразования |
| C91 (C91.0,С91.3, С91.4, C91.7, C91.9) | Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз) | Острый лимфобластный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, волосатоклеточный лейкоз, другой уточненный лимфоидный лейкоз, лимфоидный лейкоз неуточненный | группа | новообразования |
| C92.0 | Миелоидный лейкоз острый | Миелоидный лейкоз острый | группа | новообразования |
| C92.1 | Миелоидный лейкоз хронический | Миелоидный лейкоз хронический BCR/ABL - позитивный | группа | новообразования |
| C92.2 | Подострый миелоидный лейкоз | Подострый миелоидный лейкоз BCR/ABL - негативный | нозологическая форма | новообразования |
| C92.3 | Миелоидная саркома, хлорома, гранулоцитарная саркома | Миелоидная саркома, хлорома, гранулоцитарная саркома | группа | новообразования |
| C92.4 | Острый промиелоцитарный лейкоз | Острый промиелоцитарный лейкоз | нозологическая форма | новообразования |
| C92.5 | Острый миеломоноцитарный лейкоз | Острый миеломоноцитарный лейкоз | нозологическая форма | новообразования |
| C92.7 | Другие миелоидные лейкозы | Другие миелоидные лейкозы | нозологическая форма | новообразования |
| C92.9 | Миелоидный лейкоз неуточненный | Миелоидный лейкоз неуточненный | группа | новообразования |
| C93 (C93.0, C93.1, C93.3,C93.7, C93.9) | Моноцитарный лейкоз | Острый моноцитарный лейкоз, Хронический миеломоноцитарный лейкоз, Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, Другой моноцитарный лейкоз, Моноцитарный лейкоз неуточненный | группа | новообразования |
| C94 (C94.0, C94.3, C94.4,C94.7) | Другой лейкоз уточненного клеточного типа | Острый эритроидный лейкоз, Тучноклеточный лейкоз, Острый панмиелолейкоз, Острый панмиелоз с миелофиброзом, Другой уточненный лейкоз | группа | новообразования |
| C94.2 | Острый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкоз | Острый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкоз | нозологическая форма | новообразования |
| C95 (C95.0, C95.1,C95.7, C95.9) | Лейкоз неуточненного клеточного типа | Острый лейкоз неуточненного клеточного типа, Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа, Другой лейкоз неуточненного клеточного типа. Лейкоз неуточненный | группа | новообразования |
| C96 (C96.0, C96.1, C96.2, C96.3, C96.7, C96.9) | Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей | Болезнь Леттерера-Сиве, нелипидный ретикулоэндотелиоз, ретикулез, Злокачественный гистиоцитоз, Злокачественная тучноклеточная опухоль, Истинная гистиоцитарная лимфома, Системный мастоцитоз, Другие уточненные злокачественные новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, Злокачественное новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное, Бластное новообразование из плазмоцитоидных дендритных клеток. | группа | новообразования |
| D12.6 | Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки,Полипоз (врожденный) ободочной кишки | Семейный аденоматозный полипоз кишечника | нозологическая форма | новообразования |
| D18 | Гемангиома и лимфангиома любой локализации | Параганглиома,Обширная лимфангиома | группа | новообразования |
| D44.8 | Поражение более чем одной эндокринной железы. Множественный эндокринный аденоматоз | Синдром Множественных эндокринных неоплазий тип 1 и 2 | группа | новообразования |
| D45 | Истиная полицитемия | Истиная полицитемия | нозологическая форма | новообразования |
| D46(D46.0,D46.1, D46.2, D46.4, D46.5, D46.6, D46.7, D46.9) | Миелодиспластические синдромы (МДС) | группа | новообразования | |
| D47.1 | Миелофиброз первичный | Миелофиброз первичный | группа | новообразования |
| D47.3 | Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия | Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия, идиопатическая геморрагическая тромбоцетемия. | группа | новообразования |
| D48.7 | Лимфангиолейомиоматоз легких | Другие интерстициальные легочные болезни | нозологическая форма | новообразования |
| D51.1 | Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией | Имерслунда-Грасбека Синдром (мегалобластная анемия с результате селективной мальабсорбции витамина В12) | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D55 (D55.0,D55.1, D55.2, D55.3, D55.8, D55.9) | Анемия вследствие ферментных нарушений | Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД], Анемия вследствие др. нарушений глутатионового обмена, Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов, Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов, Др. анемии вследствие ферментных нарушений, Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D56(D56.0,D56.1, D56.2, D56.4, D56.8, D56.9) | Талассемии | Альфа-талассемия,Бета-талассемия,Дельта-бета-талассемия,Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ],Др. талассемии,Талассемия неуточненная | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D57(D57.0,D57.1, D57.2, D57.3, D57.8) | Серповидно-клеточные нарушения | Серповидно-клеточная анемия с кризом, Серповидно-клеточная анемия без криза, Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения, Носительство признака серповидно-клеточности, Др. серповидно-клеточные нарушения | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D58 (D58.0, D58.1,D58.8,D58.9) | Анемии наследственные гемолитические другие | Наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, др. уточненные наследственные гемолитические анемии, наследственная гемолитическая анемия неуточненная | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D58.2 | Другие гемоглобинопатии | бета талассемии, связанные с другими аномалиями гемоглобина | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D59 (D59.0, D59.1, D59.2, D59.3, D59.4, D59.6, D59.8, D59.9) | Приобретенная гемолитическая анемия | Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия, Др. аутоиммунные гемолитические анемии, Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия, Др. неаутоиммунные гемолитические анемии, Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного др. внешними причинами, гемолитико-уремический синдром,вызванный энтерогеморрагической E.coli,Болезнь (синдром) холодовой агглютинации, Др. приобретенные гемолитические анемии, Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D59.3 | Атипичный гемолитико-уремический синдром | Атипичный гемолитико-уремический синдром | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D59.5 | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели] | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели] | нозологическая форма | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D60 (D60.0,D60.1,D60.8,D60.9) | Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения] | Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия, Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия,Др. приобретенные чистые красноклеточные аплазии,Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D61 (D61.1, D61.2, D61.3, D61.8) | Другие апластические анемии | Медикаментозная апластическая анемия, Апластическая анемия, вызванная др. внешними агентами, Идиопатическая апластическая анемия, Др. уточненные апластические анемии | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D61.0 | Конституциональная апластическая анемия | Аплазия (чистая) красноклеточная: . врожденная . детская . первичная Синдром Блекфена-Дайемонда (Анемия Даймонда-Блекфена). Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D61.9 | Апластическая анемия неуточненная | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм | |
| D64 (D64.1, D64.2, D64.8, D64.9) | Другие анемии: | Вторичная сидеробластная анемия в связи с др. заболеваниями, Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарстввенными препар. или токсинами, Др. анемии. Анемия неуточненная. | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D64.0 | Анемия наследственная сидеробластная В6-зависимая | Анемия наследственная сидеробластная В6-зависимая | нозологическая форма | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D64.3 | Анемия наследственная сидеробластная В6-независимая | Анемия наследственная сидеробластная В6-независимая | нозологическая форма | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D64.4 | Анемия врожденная дизэритропоэтическая | Анемия врожденная дизэритропоэтическая | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D66 | Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора VIII, гемофилия А | ,наследственный дефицит фактора VIII, гемофилия А | нозологическая форма | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D67 | Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора IX, гемофилия В | наследственный дефицит фактора IX, гемофилия В | нозологическая форма | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D68.0 | Болезнь Виллебранда | Болезнь Виллебранда | нозологическая форма | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D68.1 | Наследственный дефицит фактора XI | Наследственный дефицит фактора XI | нозологическая форма | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D68.2 | Наследственный дефицит других факторов свертывания | Врожденная афибриногенемия, дефицит АС глобулина, дефицит проакцелирина. Дефицит факторов:I(фибриноген), II(протромбин), V( лабильного), VII(проконвертин), X(Стюарта-Прауэра), XII(Хагемана), XIII(фибрин-стабилизирующего). Врожденная дисфибриногенемия. Болезнь Оврена | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D68.5 | Врожденный дефицит протеина С | Врожденная недостаточность протеина С | нозологическая форма | Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния |
| D68.8 | Другие уточненные нарушения свертываемости | Другие нарушения свертываемости. Дефицит Врожденный антитромбина III | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D69 (D69.0,D69.2,D69.4,D69.5,,D69.9) | Пурпура и другие геморраргические состояния | Аллергическая пурпура, Качественные дефекты тромбоцитов, Др. нетромбоцитопеническая пурпура, Др. первичные тромбоцитопении, Вторичная тромбоцитопения, Тромбоцитопения неуточненная, Др. уточненные геморрагические состояния, Геморраргическое состояние неуточненное | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D69.1 | Качественные дефекты тромбоцитов | Бернара-Сулье Синдром,Серых тромбоцитов Синдром,Тромбоастения Гланцмана (Тромбастения Глянцманна—Негели, недостаточность гликопротеинов IIb— IIIa тромбоцитов) | нозологическая форма | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D69.3 | Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D69.6 | Тромбоцитопения неуточненная | Тромбоцитопения неуточненная | нозологическая форма | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D69.8 | Другие уточненные геморрагические состояния | Сосудистая псевдогемофилия. Врожденная ломкость капилляров. | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D70.0 | Агранулоцитоз | Детский генетический агранулоцитоз.Нейтропения врожденная, тяжелая врожденная нейтропения, синдром Костмана , циклическая нейтропения, лекарственная, периодическая, токсическая и др. | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D72 (D72.0,D72.1,D72.8,D72.9) | Другие нарушения белых кровяных клеток | Генетические аномалии лейкоцитов,Эозинофилия,Др. уточненные нарушения белых кровяных клеток,Нарушение белых кровяных клеток неуточненное | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D74 (D74.0, D74.8, D74.9) | Метгемоглобинемия | Врожденнная метгемоглобинемия, Др. метгемоглобинемии, Метгемоглобинемия неуточненная | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D75 (D75.0, D75.1, D75.8, D75.9) | Другие болезни крови и кроветворных органов | Семейный эритроцитоз, Вторичная полицитемия, Др. уточненные болезни крови и кроветворных органов, Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D76 ( D76.2,D76.3) | Отд. болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы | Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией,Др. гистиоцитозные синдромы, семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D76.0 | Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках | Гистиоцитоз X (хронический) | нозологическая форма | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D76.1 | Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз | Х-сцепленный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз семейный(ьолезнь Дункана, синдром Пуртильо) | нозологическая форма | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D76.3 | Другие гистиоцитозные синдромы | Розаи-Дорфмана Синдром (гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией) | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D80 (D80.0, D80.1,D80.5,D80.8,D80.9) | Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител | Наследственная гипогаммаглобулинемия Несемейная гипогаммаглобулинемия Дефицит тяжелелой мю-цепи Лямбда 5 дефицит Ig альфа дефицит Ig бета дефицит BLNK дефицит Тимома с иммунодефицитом Миелодисплазия с гипогаммаглобулинемией Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина М [IgM] Дeфицит CD40L Дeфицит CD40 Дефицит UNG Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D81 (D81.0-D81.9) | Комбинированные иммунодефициты | Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом, Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием Т- и В- клеток,Дефицит RAG1/RAG2,Дефицит ДНК протеинкиназ,Синдром Оменн,Дефицит ДНК лигазы 4,Дефицит Cernunnos/NHEJ1,Дефицит аденозиндезаминазы ,Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы , Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием В-клеток ,Дефицит общей гамма цепи Дефицит JAK3,Дефицит IL7R альфа,Дефицит CD45 альфа,Дефицит CD3 сигма/ CD3 эпсилон/CD3 дзета,Дефицит Coronin A,Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости,Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости,Дефицит CD3 гамма Дефицит CD8,Дефицит ZAP70,Дефицит ORAI-I,Дефицит STIM-1,Дефицит Winged helix (Nude) ,Дефицит STAT 5b,Дефицит ITK,Дефицит MAGT1, Комбинированный иммунодефицит неуточненный,Дефицит IKAROS | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D82 (D82.0-D82.9) | Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами | Синдром Вискотта-Олдрича Синдром (тяжелые формы) Ди Джорджи Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр XLP1-дефицит SH2D1A XLP2-дефицит XIAP Синдром гипериммуноглобулина Е [IgE] Дефицит STAT3 Дефицит DOCK8 Дефицит TYK2, Атаксия-телеангэктазия подобное заболеваниу (ATLD) Синдром Ниймеген Синдром Блума | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D83 (D83.0,D83.1,D83.8,D83.9) | Общий вариабельный иммунодефицит | Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток, общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам,Дефицит CD19, Дефицит BAFF, Дефицит CD20,Дефицит CD81,Дефицит TACI, общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных Т-клеток; Дефицит ICOS, Другие общие вариабельные иммунодефициты. Иммунодефицит неуточненный. | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D84 (D84.0, D84.9) | Другие иммунодефициты | Аутосомно-рецессивная хроническая гранулематозная болезнь, Х-сцепленная хроническая гранулематозная болезнь, дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFA-1], ,тяжелая врожденная нейтропения (дефицит ELANE),тяжелая врожденная нейтропения (дефицит GFI 1),тяжелая врожденная нейтропения (дефицит HAX1), Швахмана-Даймонда Синдром, Аутоиммунный полигландулярный синдром тип 1 (APS-1) дефицит APECED , снижение функции STAT1, Х-сцепленная агаммаглобулинемия. Иммунодефицит неуточненный. | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D84.1 | Дефект в системе комплемента | дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH] ( наследственный ангионевротический отек ) | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D84.8 | Другие уточненные иммунодефицитные нарушения | Дефицит адгезии лейкоцитов 2 (LAD2) Дефицит адгезии лейкоцитов 3 (LAD3) Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС) АЛПС (i) дефицит FAS АЛПС (ii) дефицит FASL АЛПС (iii) дефицит CASP10 АЛПС (iv) дефицит Caspase 8 АЛПС (v) дефект Activating N-Ras и дефект Activating K-Ras АЛПС (vi) дефицит FADDАутоиммунный полигландулярный синдром (APS-1) дефицит APECED Х-сцепленная иммунная дисрегуляция, полиэндокринопатия, энтеропатия (IPEX) – дефицит FOXP3 | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| D86 (D86.0, D86.1 ,D86.2 ,D86.3,D86.8, D86.9) | Саркоидоз | Саркоидоз легких,Саркоидоз лимфатических узлов,Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов,Саркоидоз кожи,Саркоидоз др. уточненных и комбинированных локализаций,Саркоидоз неуточненный | группа | Новообразования |
| D89 (D89.0,D89.1,D89.2,D89.8,D89.9) | Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классиф в др. рубр. | Поликлональная гипергаммаглобулинемия,Криоглобулинемия,Гипергаммаглобулинемия неуточненная,Др. уточненные наруш. с вовлечением иммунного механизма, не классиф. в др. рубр.,Нарушение вовлекающее иммунный механизм неуточненное, гипер IgD синдром, гипер IgM синдром.Катастрофический антифосфолипидный синдром. Хроническая реакция (болезнь) "трансплантант-против-хозяина". | группа | Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
| E16.1 | Другие формы гипогликемии | Врожденный гиперинсулинизм | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E22.0 | Акромегалия и гипофизарный гигантизм | Соматотропинома ,аденомы гипофиза (в т.ч. в составе наследственных синдромов)Гиперсекреция гормона роста. | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E22.1 | Гиперпролактинемия | Пролактинома (микро- и макро) детская | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E22.8 | Другие состояния гиперфункции гипофиза. Преждевременная половая зрелость центрального происхождения | Преждевременная половая зрелость центрального происхождения, гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие- гиперпродукция ЛГ и ФСГ | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E23.0 | Гипопитуитаризм | Гипопитуитаризм, Гипогонадотропный гипогонадизм. | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E24.0 | Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения | Болезнь Иценко-Кушинга (кортикотропинома) | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E25.0 | Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов | Адреногенитальный синдром | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E29.1 | Гипофункция яичек | Гермафродитизм связанный с нарушением синтеза и рецепции тестостерона | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E30.1 | Преждевременное половое созревание | Преждевременное половое развитие, Преждевременное половое развитие с генетическим периферическим нарушением синтеза и рецепции | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E34.3 | Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках | Ларона Синдром | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E34.5 | Синдром андрогенной резистентности. | Мужской псевдогермафродитизм с андрогенной резистентностью. Нарушение периферической гормональной рецепции. Синдром Рейфенштейна. Тестикулярная феминизация (синдром), синдром Свайера | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E34.8 | Другие уточненные эндокринные расстройства | Прогерия | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E70.0 | Фенилкетонурия классическая | Фенилкетонурия | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E70.1 | Другие виды гиперфенилаланинемии | злокачественные формы фенилкетонурии, нарушения обмена тетрагидробиоптерина | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E70.2 | Нарушения обмена тирозина | Алкаптонурия (алькаптонурия). Тирозинемия (тирозинемия тип 1,2,3). | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E70.3 | Альбинизм | Синдром Хермански-Пудлака (Херманского-Пудлака Синдром), глазной альбинизм,кожно-глазной альбинизм,Синдром Ваарденбурга, Синдром Чедиака(-Стейнбринка) -Хигаси ( Чедиака-Хигаши Синдром ), синдром Кросса | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E71.0 | Болезнь «кленового сиропа» | Болезнь с запахом мочи кленового сиропа (лейциноз) | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E71.1 | Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью | Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью. Изовалериановая ацидемия (изовалариановая ацидурия). Метилмалоновая ацидемия (метилмалоновая ацидурия). Пропионовая ацидемия (пропионовая ацидурия) | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E71.3 | Нарушения обмена жирных кислот | Адренолейкодистрофия [Аддисона-Шильдера] ( Х-сцепленная адренолейкодистрофия), а также дефекты митохондриального в-окисления жирных кислот: недостаточность среднецепочечной, короткоцепочечной, очень длинноцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот, длинноцепочечной 3-ОН ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот ( недостаточность митохондриального трифункционального белка),глутаровая ацидурия тип 2, недостаточность карнитин пальмитоил трансферазы 1, 2, недостаточность тиолазы, нарушения обмена карнитина (системная недостаточность карнитина) | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E72.0 | Нарушения транспорта аминокислот | Цистиноз. Цистинурия.Болезнь Хартнупа, Синдром де Тони-Дебре-Фанкони,Синдром Фанкони(-де Тони)(-Дебре).Болезнь Хартнапа. Синдром Лоу. | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E72.1 | Нарушения обмена серосодержащих аминокислот | Гомоцистинурия, недостаточность сульфитоксидазы, недостаточность молибденового кофактора | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E72.2 | Нарушения обмена цикла мочевины | Нарушения цикла мочевины, аргининянтарная ацидурия, недостаточность карбамоилфосфат синтетазы Гипераммониемия с дефицитом N-ацетилглутаматсинтетазы,. Аргининемия. Аргининосукцинаацидурия. Цитруллинемия. | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E72.3 | Нарушения обмена лизина и гидроксилизина. | Глутаровая ацидурия тип 1, гиперлизинемия (лизинурическая непереносимость белка) | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E72.4 | Нарушения обмена орнитина. Орнитинемия (типы I, II) | недостаточность орнитинтранскарбомилазы,гиперонитинемия | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E72.5 | Нарушения обмена глицина | Некетотическая гиперглицинемия,Некетоновая гиперглицинемия. | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E74.0 | Болезни накопления гликогена | Гликогенозы. Болезнь Гирке ( Гликогеноз 1а, 1в типов), болезнь Помпе (гликогеноз 2 типа), Болезнь Кори и Болезнь Форбса (гликогеноз 3а, 3в типов) , Болезнь Андерсена (гликогеноз 4 типа) , болезнь Мак Ардля (гликогеноз 5 типа) , Болезнь Герса и Недостаточность фосфорилазы печени ( гликогеноз 6), Болезнь Таури (гликогеноз тип 7). А также : недостаточность гликоген синтазы печеночная ( Гликогеноз тип 0 ), гликогеноз тип 9, синдром Фанкони-Биккеля | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E74.1 | Нарушения обмена фруктозы | Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы,Недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы. Наследственная непереносимость фруктозы | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E74.2 | Нарушения обмена галактозы | Галактоземия (галактоземия тип 1 ,недостаточность галактозо1 фосфат уридилтрансферазы), недостаточность галактокиназы (галактоземия тип 2), галактоземия тип 3 (недостаточность галактоэпимеразы) | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E74.3 | Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике | Нарушение всасывания глюкозы-галактозы, Нарушения мальабсорции сахарозы-изомальтозы, дисахаридазная недостаточность | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E74.4 | Нарушения обмена пирувата и гликонеогенеза | нарушения глюконеогенеза, недостаточность пируват дегидрогеназного комплекса, недостаточность пируват карбоксилазы, недостаточноть фосфоенолпируваткарбоксикиназы | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E75.0 | Ганглиозидоз-GM2 | GM2-ганглиозидоз ( болезнь Тея- Сакса,GM2-ганглиозидоз вариант В, ганглиозидоз вариант В1), Болезнь Сендхоффа (болезнь Зандгоффа,GM2-ганглиозидоз вариант 0), а также: недостаточность белка-активатора (GM2-ганглиозидоз вариант АВ) | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E75.1 | Другие ганглиозидозы | GM1-ганглиозидоз,муколипидоз IV | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E75.2 | Другие сфинголипидозы | Болезнь Фабри(-Андерсон), болезнь Гаучера (Болезнь Гоше), болезнь Краббе, болезнь Нимана-Пика (Болезнь Ниманна-Пика тип С, Болезнь Ниманна-Пика тип А/В), Синдром Фабера ( Болезнь Фарбера), метахроматическая лейкодистрофия, недостаточность сульфатазы (множественная сульфатазная недостаточность) | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E75.4 | Липофусциноз нейронов | Нейрональный цероидные липофусцинозы тип 1,2,3,4.6,7,9,10, Болезнь: . Баттена . Бильшовского-Янского . Куфса . Шпильмейера-Фогта | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E75.5 | Другие нарушения накопления липидов | Болезнь Вольмана/ болезнь накопления эфиров холестерина, Церебротендинозный холестероз [Ван-Богарта-Шерера-Эпштейна] | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E76.0 | Мукополисахаридоз, тип I | Синдромы: . Гурлер . Гурлер-Шейе . Шейе | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E76.1 | Мукополисахаридоз II типа | Синдром Хантера,Синдром Гунтера | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E76.2 | Другие мукополисахаридозы | Мукополисахаридоз III А, В, С типа, синдром Санфилиппо, Мукополисахаридоз IV А,В типа (синдром Моркио), Мукополисахаридоз VI типа (синдром Марото-Лами),Недостаточность бета-глюкуронидазы. Мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII Синдром: . Марото-Лами (легкий) (тяжелый) . Моркио(-подобный) (классический) . Санфилиппо (тип B) (тип C) (тип D) | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E77.0 | Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов | Муколипидоз II [I-клеточная болезнь]., Муколипидоз III [псевдополидистрофия Гурлер] | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E77.1 | Дефекты деградации гликопротеидов | альфа-маннозидоз, бетта-маннозидоз, сиалидоз, галактосиалидоз, фукозидоз, аспартилглюкозаминурия | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E78.2 | Смешанная гиперлипидемия | Обширная или флотирующая бета-липопротеинемия. Гиперлипопортеинемия Фредриксона, типы IIb или III. Гипербеталипопротеинемия с пре-бета-липопротеинемией. Гиперхолестеринемия с эндогенной гиперглицеридемией. Гиперлипидемия, группа C. | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E78.6 | Недостаточность липопротеидов | А-бета-липопротеинемия. Недостаточность липопротеидов высокой плотности. Гипо-альфа-липопротеинемия. Гипо-бета-липопротеинемия (семейная). Недостаточность лецитинхолестеринацилтрансферазы. Танжерская болезнь | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E78.8 | Дефицит холестерол-7альфа-гидроксилазы | Дефицит холестерол-7альфа-гидроксилазы | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E79.1 | Синдром Леша-Нихена | Синдром Леша-Нихана | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E79.8 | Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов. | Дефицит аденин-фосфорибозилтрансферазы, Дефицит ксантиноксидазы, Наследственная ксантинурия, Аденилсукцинат лиазы недостаточность | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E80.0 | Наследственная эритропоэтическая порфирия | Эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера)Наследственная эритропоэтическая порфирия. Врожденная эритропоэтическая порфирия. Эритропоэтическая протопорфирия | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E80.1 | Порфирия кожная медленная | кожная порфирия | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E80.2 | Другие порфирии | Наследственная копропорфирия Порфирия острая перемежающаяся (печеночная) | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E80.5 | Синдром Криглера-Найяра | Синдром Криглера-Найяра | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E83.0 | Нарушения обмена меди. | Болезнь Менкеса [болезнь курчавых волос] ["стальные" волосы]. Болезнь Вильсона (болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация) | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E83.1 | Нарушения обмена железа. Гемохроматоз. | Первичный .ювенильный гемохроматоз (гемахроматоз 2-го типа) | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| Е83.2 | Энтеропатический акродерматит | Наследственный дефицит цинка, расстройства питания, нарушения обмена веществ | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E83.3 | Нарушения обмена фосфора. | Витамин Д-резистентный рахит, Гипофосфатемический рахит Недостаточность кислой фосфатазы. Семейная гипофосфатемия. Гипофосфатазия.Витамин-D-резистентная(ый) | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E83.4 | Нарушения обмена магния. Гипомагниемия | наследственная гипомагниемия | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E84 | Кистозный фиброз | Муковисцидоз,E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями. Мекониевый илеус(P75) E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями. Кистозный фиброз с комбинированными проявлениями E84.9 Кистозный фиброз неуточненный | нозологическая форма | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| F84.2 | Синдром Ретта | Синдром Ретта | нозологическая форма | Психические расстройства и расстройства поведения |
| E85.0, E85.2, E85.4, E85.8, E85.9 | Амилоидоз | Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь), Перодический синдром, ассоциированный с рецептором фактора некроза опухолей (TRAPS – мутации TNFRSF1A). Транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия, обусловленная транстиретином "дикого" типа; транстиретиновая наследственная амилоидная кардиомиопатия; транстиретиновый амилоидоз сердца | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E85.1 | Невропатический наследственный семейный амилоидоз | Амилоидная полиневропатия | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E 88.0 | Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные в других рубриках | Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность, (недостаточность альфа-1 антитрипсина), врожденные нарушения гликозилирования | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| E88.1 | Синдромы липодистрофии | Генерализованные липодистрофии; парциальные липодистрофии; наследственные липодистрофии: врожденные генерализованные липодистрофии (синдром Берардинелли-Сейпа), семейные парциальные липодистрофии (синдром Даннигана-Кобберлинга); приобретенные липодистрофии: приобретенная генерализованная липодистрофия (синдром Лоуренса), приобретенная парциальная липодистрофия (синдром Барракера-Симонса); липоатрофический сахарный диабет | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ; другие нарушения обмена веществ |
| Е88.8, К76.8 | Врождённые нарушения синтеза первичных желчных кислот (дефект ферментов: Холестерол-7αгидроксилазы, Стерол-27-гидроксилазы, Оксистерол-7αгидроксилазы, 3β-Гидрокси-Δ5 -C27- стероид-оксиредуктазы, Δ4-3-оксостероид-5βредуктазы, 2-метилацил-CoAрецемазы) | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ; другие нарушения обмена веществ | |
| E88.8 | Другие уточненные нарушения обмена веществ | Витамин Д-зависимый рахит, недостаточность биотинидазы,Множественный дефицит карбоксилаз (ранняя форма), 3-гидроксиизомаслянная ацидурия, | группа | Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
| F95.2 | Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков [синдром де ла Туретта] | Синдром де ла Туретта | нозологическая форма | Психические расстройства и расстройства поведения |
| G10 | Болезнь Гентингтона | Хорея Гентингтона | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G11.1 | Ранняя мозжечковая атаксия | Атаксия Фридрейха (аутосомно-рецессивная) Х-связанная рецессивная спиноцеребеллярная атаксия Х-сцепленные спиноцеребеллярные атаксии, аутосомно-рецессивные спиноцеребеллярные атаксии, недостаточность витамина Е наследственная | группа | Болезни нервной системы |
| G11.3 | Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК | Телеангиэктатическая атаксия [синдром Луи-Бар], Луи-Барр Синдром (атаксия-телангиоэктазия) | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G11.4 | Наследственная спастическая параплегия | Болезнь Штрюмпеля | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G12.0 | Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] | Спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G12.1 | Другие наследственные спинальные мышечные атрофии. | Прогрессирующий бульбарный паралич у детей [Фацио-Лонде] Спинальная мышечная атрофия (Спинальная амиотрофия типы I, II, III): • форма взрослых • детская форма, тип II • дистальная • юношеская форма, тип III [Кугельберга-Веландера] • лопаточно-перонеальная форма | группа | Болезни нервной системы |
| G12.2 | Болезнь двигательного нейрона. Семейная болезнь двигательного неврона | Боковой склероз: • амиотрофический Прогрессирующий(ая): • спинальная мышечная атрофия | группа | Болезни нервной системы |
| G12.8 | Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы | Врожденная локальная амиотрофия мономелическая амиотрофия Спинальная мышечная атрофия-Денди-Уокера анамалия-катаракта | группа | Болезни нервной системы |
| G20 | Болезнь Паркинсона (развернутые стации - 4-5 по Хен и Яру леводопа-чувствительной болезни Паркинсона с выраженными двигательными флуктуациями и гипердискинезиями при неэффективности пероральной терапии) | Гемипаркинсонизм, дрожательный паралич | состояние | Болезни нервной системы |
| G23.0 | Болезнь Галлервордена-Шпатца. Пигментная паллидарная дегенерация | Болезнь Галлервордена-Шпатца. Пигментная паллидарная дегенерация, пантотенаткиназная недостаточность | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G23.8 | Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев. | наследственные нейродегенерации с накоплением железа | группа | Болезни нервной системы |
| G24.1 | Идиопатическая семейная дистония | Торсионная дистония и другие формы наследственных дистоний | группа | Болезни нервной системы |
| G24.8 | Дефицит декарбоксилазы ароматических аминокислот Недостаточность декарбоксилазы L-ароматических аминокислот | Дефицит декарбоксилазы L-ароматических аминокислот (AADCD) | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G25.3 | Опсоклонус-миоклонус синдром | Кинсбурна синдром; атаксо-опсо-миоклонусный синдром; синдром танцующего глаза; синдром танцующих глаз-танцующие ноги; синдщром ОМА; синдром ПОМА; паранеопластический опсоклонус-миоклонус | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G25.8 | Синдром ригидного человека | Синдром скованного человека | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G31.8 | Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы. | Дегенерация серого вещества [болезнь Альперса] Подострая некротизирующая энцефалопатия [болезнь Лейга] Синдром Аллана-Херндона-Дадли | группа | Болезни нервной системы |
| G31.9 | Дегенеративная болезнь нервной системы неуточненная | Лейкодистрофии, не классифицированные в других рубриках, в том числе болезнь Александера, лейкоэнцефалопатия с субкортикальными кистами, лейкоэнцефалопатия с поражением ствола и высоким уровнем лактата при МР-спектроскопии, болезнь Канаван | группа | Болезни нервной системы |
| G36.0 | Оптиконевромиелит [болезнь Девика]. | болезнь Девика, заболевания спектра оптиконевромиелита | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G40.0 | Болезнь Лафоры | Болезнь телец Лафоры, миоклонус-эпилепсия Лафоры, миоклоническая эпилепсия II типа | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G40.4 | Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов | Синдром Леннокса-Гасто, Эпилепсия с: • миоклоническими абсансами; • миоклоно-астатическими припадками. Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия; Синдром Уэста (синдром Веста); синдром Драве; Ранняя эпилептическая энцефалопатия, связанная с геном SYNGAP1 (синдром SYNGAP1); Энцефалопатия детская эпилептическая 94 типа, связанная с геном CHD2; Энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия 91 типа; | группа | Болезни нервной системы |
| G47.3 | Апноэ во сне, центральное | Врожденный гиповентиляционный синдром, синдром Ундины | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G47.11 | Идиопатическая гиперсомния | Первичная гиперсомния | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G60.0 | Наследственная моторная и сенсорная невропатия | Болезнь Шарко-Мари-Тутса (болезнь Шарко-Мари-Тута), болезнь Дежерина-Сотта Наследственная моторная и сенсорная невропатия. Гипертрофическая невропатия у детей Перонеальная мышечная атрофия (аксональный тип) (гепер трофический тип). Синдром Русси-Леви , Врожденная нечувствительность к боли с ангидрозом Наследственная нейропатия с подверженностью параличу от сдавления | группа | Болезни нервной системы |
| G60.1 | Болезнь Рефсума | Болезнь Рефсума классическая | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G61.0 | Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре) | синдром Гийена-Барре | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G61.8 | Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия | нозологическая форма | Другие воспалительные полинейропатии | |
| G70.0 | Miasthenia gravis | Miasthenia gravis | нозологгическая форма | Болезни нервной системы |
| G70.2 | Врожденная или приобретенная миастения | Врожденные формы миастении | группа | Болезни нервной системы |
| G71.0 | Мышечная дистрофия | Мышечная дистрофия (врожденная Мышечная дистрофия): • аутосомная рецессивная детского типа, напоминающая дистрофию Дюшенна или Беккера • доброкачественная [Беккера] • доброкачественная лопаточно-перонеальная с ранними конт рактурами [Эмери-Дрейфуса] • дистальная • плечелопаточно-лицевая • конечностно-поясная • глазных мышц • глазоглоточная [окулофарингеальная] • лопаточно-малоберцовая • злокачественная [Дюшенна] • мышечкая дистрофия Ульриха/Бетлема | группа | Болезни нервной системы |
| G71.1 | Парамиотония Эйленбурга | Врожденная парамиотония Эйленбурга | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G71.2 | Врожденные миопатии Врожденная мышечная дистрофия | Врожденная мышечная дистрофия: • со специфическими морфологическими поражениями мышечного волокна Болезнь: • цетрального ядра • миниядерная • мультиядерная Диспропорция типов волокон Миопатия: • миотубулярная (центроядерная) • немалинная [болезнь немалинного тела] | группа | Болезни нервной системы |
| G71.3 | Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках | синдром MELAS, MERRF, NARP, синдром Кернса-Сайера, митохондриальные миопатии, обусловленные недостаточностью комплексов дыхательной цепи митохондрий | группа | Болезни нервной системы |
| G80.1 | Расстройство нервного развития со спастической диплегией и дефектами зрения, связанное с геном CTNNB1 | Синдром CTNNB1 | нозологическая форма | Болезни нервной системы |
| G93.4 | Энцефалопатия неуточненная | Синдром дефицита глюкозного транспортера 1 типа GLUT 1, болезнь де Виво, энцефалопатия из за дефицита GLUT1 | группа | Болезни нервной системы |
| G93.8 | STXBP1-ассоциированная эпилептическая энцефалопатия | STXBP1-ассоциированная энцефалопатия | группа | Болезнь головного мозга |
| G95.0 | Сирингомиелия и сирингобульбия | Мальформация Арнольда-Киари тип 1 Сирингомиелия, сирингобульбия | группа | Болезни нервной системы |
| G98 | Альтернирующая гемиплегия детского возраста | нозологическая форма | Болезни нервной системы | |
| H16.2 | Нейротрофический кератит | Нейротрофическая кератопатия | нозологическая форма | Болезни глаза и его придаточного аппарата |
| H35.5 | Наследственные ретинальные дистрофии | Дистрофия: • ретинальная (альбипунктатная) (пигментная) (желточно подобная) • тапеторетинальная • витреоретинальная Пигментный ретинит. Болезнь Штаргардта, амавроз Лебера врожденный | группа | Болезни глаза и его придаточного аппарата |
| H47.2 | Атрофия зрительного нерва | Атрофия зрительная Лебера (наследственная). Побледнение височной половины диска зрительного нерва | нозологическая форма | Болезни глаза и его придаточного аппарата |
| I09.2 | Идиопатический рецидивирующий перикардит | возвратный перикардит | нозологическая форма | Другие болезни сердца |
| I27.0 | Первичная легочная гипертензия | Идиопатическая ЛАГ, наследственная ЛАГ | группа | Болезни системы кровообращения |
| I27.8 | Легочная артериальная гипертензия, ассоциирующаяся с другими заболеваниями | (ЛАГ, ассоциированная с ВПС, резидуальная ЛАГ, Синдром Эйзенменгера, персистирующая ЛАГ новорожденных, ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани; ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ инфекцией, ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией, ЛАГ, ассоциированная с шистомиазом, легочная вено-окклюзионная болезнь или легочнай вено-акклюзионный гемангиоматоз, ) | группа | Болезни системы кровообращения |
| I27.8 | Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия | нозологическая форма | Болезни системы кровообращения | |
| I42.1 | Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, | Гипертрофическая кардиомиопатия; Семейная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия | группа | Болезни системы кровообращения |
| I42.2 | Другая гипертрофическая кардиомиопатия | Семейная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия | группа | Болезни системы кровообращения |
| I45.8 | Другие уточненные нарушения проводимости. | Синдром Тимоти (Синдром удлиненного интервала QT тип 8, синдром удлиненного интервала QT с синдактилией), Синдром Андерсена-Тавила (синдром удлиненного интервала QT тип 7)Синдром Джервела-Ланге-Нильсена (Синдром удлиненного интервала QT с глухотой)Врожденный синдром удлиненного интервала QT (Синдром Романо-Уорда типы 1-6) | группа | Болезни системы кровообращения |
| I47.2 | Желудочковая тахикардия | Катехоламинергическая желудочковая тахикардия (многофокусная желудочковая тахикардия, злокачественная пароксизмальная желудочковая тахикардия, двунаправленная желудочковая тахикардия, синкопальная форма желудочковой тахикардии) | группа | Болезни системы кровообращения |
| I48 | Другие кардиомиопатии | Аритмогенная дисплазия правого желудочка (аритмогенная кардиопатия) | группа | Болезни системы кровообращения |
| I48 | Фибрилляция и трепетание предсердий | Семейная фибрилляция-трепетание предсердий | группа | Болезни системы кровообращения |
| I49.5 | Синдром слабости синусового узла | Синдром слабости синусового узла (наследственые формы) | группа | Болезни системы кровообращения |
| I78.0 | Геморрагическая талаингаэктазия | Болезнь Ослера-Рандю-Вебера | нозологическая форма | Болезни системы кровообращения |
| J84.1 | Идиопатический легочный фиброз | Идиопатический фиброзирующий альвеолит | нозологическая форма | Болезни органов дыхания |
| J93.1 | Другой спонтанный пневмоторакс | наследственная форма первичного спонтанного пневмоторокса | нозологическая форма | Болезни органов дыхания |
| K20 | Эозинофильный эзофагит | нозологическая форма | Болезнь пищевода | |
| K50 | Крона болезнь | Крона болезнь | нозологическая форма | Болезни органов пищеварения |
| K51 | Язвенный колит | Неспецифический язвенный колит | группа | Болезни органов пищеварения |
| К76.8 | Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ) | Болезнь (синдром) Байлера | нозологическая форма | Болезни органов пищеварения |
| К90.8, К90.9, К91.1 | Синдром короткой кишки | Пострезекционный синдром короткой кишки; нарушение всасывания после хирургического вмешательства, не классифицированное в других рубриках; синдром короткой кишки с выраженными явлениями мальдигестии и мальабсорбции | группа | Болезни органов пищеварения |
| К91.2, К91.8 | Хроническая кишечная недостаточность (с белково-энергетической недостаточностью). Другие нарушения органов пищеварения после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках. | Синдром короткой кишки с выраженными явлениями мальдигестии и мальабсорбции. Пострезекционный синдром короткой кишки. | группа | Болезни органов пищеварения |
| L13.0 | Дерматит герпетиформный. Болезнь Дюринга | Дерматит герпетиформный. Болезнь Дюринга | нозологическая форма | Болезни кожи и подкожной клетчатки |
| L81.6 | Другие нарушения, связанные с уменьшением образования меланина | Грисцелли Болезнь(парциальный альбинизм и гемофагоцитарный синдром, синдром парциального альбинизма-иммунодефицита; Chediak-Higashi like syndrome) | группа | Болезни кожи и подкожной клетчатки |
| L90.8 | Врожденный дискератоз | Синдром Цинссера - Энгмана - Коула | нозологическая форма | Другие атрофические изменения кожи |
| М06.1 | Болезнь Стилла у взрослых | Системный ювенильный идиопатический артрит; синдром Висслера (Wissler"s); синдром Висслера-Фанкони (Wissler-Fanconi) | нозологическая форма | Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани |
| M08.2 | Юношеский артрит с системным началом | Юношеский артрит с системным началом, а также CINCA Синдром (холодовая лихорадка, синдром Мукле-Велса) | группа | Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани |
| M30.1 | Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]. | Черджа-Стросса | нозологическая форма | Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани |
| M31.1 | Наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (наследственная ТТП) | Синдром Апшоу-Шульмана. Наследственный дефицит ADAMTS13. | нозологическая форма | Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани |
| М31.1 | Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | Болезнь Мошковица, синдром Мошковица | нозологическая форма | Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани |
| M 31.3 | Грануломатоз Вегенера | Грануломатоз Вегенера | нозологическая форма | Болезни органов дыхания |
| M31.4 | Синдром дуги аорты | Синдром дуги аорты [Такаясу] | нозологическая форма | Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани |
| M31.7 | Микроскопический полиангиит | Микрополиангиит, микроскопический полиартериит | нозологическая форма | Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани |
| M35.2 | Болезнь Бехчета | Болезнь Бехчета | нозологическая форма | Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани |
| М61.1 | Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая | Болезнь Мюнхеймера Прогрессирующий оссифицирующий миозит Параоссальная гетеротипическая оссификация «Болезнь второго скелета» | нозологическая форма | Болезни мышц |
| M86.6 | Другой хронический остеомиелит | Хронический мультифокальный остеомиелит (синдром Маджиид) | нозологическая форма | Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани |
| N04 | Нефротический синдром | Болезнь плотного осадка (Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, тип 2) C3 гломерулопатия (Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, тип 1 и 3 или БДУ) | группа | Болезни мочеполовой системы |
| N20 | Первичная гипероксалурия I типа | Оксалоз, Primary Hyperoxaluria (PHI) | нозологическая форма | Болезни мочеполовой системы |
| N46 | Мужское бесплодие | Азооспермия наследственные формы | группа | Болезни мочеполовой системы |
| Q04.3 | Миллера-Дикера синдром | Синдром лиссэнцефалии Миллера-Дикера; синдром делеции хромосомы 17р13.3 | нозологическая форма | другие редукционные деформации мозга |
| Q05.0; Q05.1; Q05.2; Q05.3; Q05.4; Q05.5; Q05.6; Q05.7; Q05.8; Q05.9 - в части Spina bifida aperta | Spina bifida aperta | Миеломенингоцеле, миелорадикулоцеле, миелоцистоцеле | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q13.1 | Врожденные аномалии (пороки развития) переднего сегмента глаза | Отсутствие радужки. Аниридия. | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q20.9 | Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная | Болезнь Ленегра (семейная прогрессирующая сердечная блокада) | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q27.8 | Синдром Бина | нозологическая форма | Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов | |
| Q34.8 | Первичная цилиарная дискинезия | Синдром Картагенера | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q43.1 | Болезнь Гиршпрунга. Аганглионоз. Врожденный (аганглиозный) мегаколон | Болезнь Гиршпрунга. Аганглионоз. Врожденный (аганглиозный) мегаколон | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q43.1 | Синдром Мовата-Вильсон. | Синдром микроцефалии, интеллектуальной недостаточности, с отличительными чертами лица, с наличием или без болезни Гиршпрунга; синдром интеллектуальной недостаточности - болезни Гиршпрунга | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q44.7 | Синдром Алажилля | Артериопеченочная дисплазия; синдромная недостаточность желчных протоков | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q61 | Кистозная болезнь почек | поликистоз почек рецессивный | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q74.0 | Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс | . Ключично-черепной дизостоз. Врожденный ложный сустав ключицы Деформация Маделунга. Лучелоктевой синостоз. Деформация Шпренгеля | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q77.4 | Ахондроплазия. Гипохондроплазия | Ахондроплазия, гипохондроплазия | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q77.5 | Дистрофическая дисплазия | Анауксетическая дисплазия | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q77.8 | Синдром Саула-Вильсона | Микроцефальная остеодиспластическая дисплазия | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q77.8 | Псевдоахондроплазия | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения | |
| Q78.0 | Незавершенный остеогенез | Незавершенный остеогенез (Несовершенный остеогенез) | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q78.6 | Множественные врожденные экзостозы | Экзостозная хондродисплазия, экзостозная болезнь, множественные врожденные экзостозы | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q79.6 | Синдром Элерса-Данло | Синдром Элерса-Данлоса | группа | Врожденные аномалии [пороки крови], деформации и хромосомные нарушения |
| Q80 | Врожденный ихтиоз | Врожденный ихтиоз (разные формы), CHILD синдром, | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q81 | Буллезный эпидермолиз | наследственный(врожденный) булезный эпидермолиз) | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q82.3 | Блоха-Сульцбергера синдром | недержание пигмента; синдром Блоха-Сименса | нозологическая форма | недержание пигмента |
| Q82.4 | Эктодермальная дисплазия (ЭД) гипогидротическая, Х-сцепленная | Эктодермальная дисплазия ангидротическая Х-сцепленная, синдром Криста-Сименса-Турена | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q82.8 | Другие уточненные хромосомные аномалии | Блума Синдром, Дискератоз врожденный (конгенитальный дискератоз), синдром онихо-триходисплазии и нейтропении, | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q85.0 | Нейрофиброматоз I типа | Нейрофиброматоз I типа | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q85.1 | Туберозный склероз | Туберозный склероз, Болезнь Бурневилля | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q85.8 | Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках | Болезнь фон-Хиппеля-Линдау,Синдром: • Пейтца-Егерса • Страджа-Вебера | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q87.0 | Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица | Синдром Гольденхара Синдром Мебиуса Синдром оро-фациально-дигитальный Синдром Робена СиндромТречера Коллинза ,Синдром Вейля-Маркезани,Синдром Крузона, синдром Сетре-Хотцена, синдром грима Кабуки (синдром Ниикавы-Куроки) | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q87.1 | Синдром Коффина-Сириса | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения | |
| Q87.1 | Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущест веннокарликовостью | Синдром Арскога (Аарскога-Скотта Синдром ) Синдром Коккейна Синдром Де Ланге Синдром Дубовица Синдром Нунан Синдром Прадера-Вилли Синдром Робинова-Сильвермена-Смита Синдром Рассела-Сильвера Синдром Смита-Лемли-Опица | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q87.2 | Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности | Синдром Холта-Орама Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера Синдром отсутствия (недоразвития) ногтей-надколенника Синдром Рубинштейна-Тейби Синдром сиреномелии [сращения нижних конечностей] Синдром тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости [TАR] Синдром VАTER , врожденная контрактурная арахнодактилия (синдром Билса) | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q87.2 | Синдром Пфайффера | Акроцефалосиндактилия типа V | нозологическая форма | Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности |
| Q87.3 | Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития | Синдром: • Беквита-Видемана • Сотоса • Уивера | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q87.4 | Синдром Марфана | Болезнь Марфана | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q87.5 | Расстройство нервного развития, связанное с геном HNRNPH2 | Синдром HNRNPH2, Синдром задержки нервно-психического развития, умственной отсталости и дефектов скелета. Х-сцепленная умственная отсталость, тип Бейн. | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q87.8 | Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках | Вильямса синдром,Синдром Стиклера, Синдром: • Альпорта • Лоренса-Муна-Бидля • Зелвегера (Цельвегера), а также синдром LEOPARD • Шпринтцена – Голдберга • Х-сцепленная интеллектуальная недостаточность, тип Бейл; | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q89.8 | Другие уточненные врожденные аномалии | Синдром грима Кабуки, синдром Кабуки, синдром Ниикавы-Куроки | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q93.3 | Дистальная делеция 4р | Синдром Вольфа-Хиршхорна, дистальная моносомия 4р, теломерная делеция 4р | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q93.4 | Делеция короткого плеча хромосомы 5. | Синдром [болезнь] кошачьего крика, синдром Лежена | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q93.5 | Синдром Фелан-Макдермид | синдром делеции 22q13.3 | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q93.5 | Синдром Хао-Фонтана | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения | |
| Q93.5 | Другие делеции части хромосомы | синдром Ангельмана (синдром Энгельмана) | нозологическая форма | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Q93.5 | Синдром Смит-Макгенис | Smith-Magenis syndrome; синдром микроделеции 17р11.2 | нозологическая форма | Другие делеции части хромосомы |
| Q99 | Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках | Гермафродитизм истинный,Ломкая X-хромосома. Синдром ломкой X-хромосомы | группа | Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения |
| Т88.3 | Злокачественная гипертермия | нозологическая форма | Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией |
Источник: minzdrav.gov.ru
| Цель обработки | предоставление доступа Пользователю к сервисам, информации и/или материалам, содержащимся на веб-сайте |
|---|---|
| Персональные данные |
|
| Правовые основания |
|
| Виды обработки персональных данных |
|
Отравление угарным газом может быть смертельно опасным, поэтому очень важно знать его симптомы, чтобы вовремя оказать первую помощь. Основные признаки отравления угарным газом:
Лучший способ защититься от отравления угарным газом — не допускать его появления. Для этого нужно:
Помните, что угарный газ не имеет цвета и запаха, поэтому отравление может наступить незаметно. Знание симптомов и правил оказания первой помощи может спасти чью-то жизнь.
Правила оказания первой помощи:
Помните, что тепловой удар — потенциально смертельное состояние, которое нельзя оставлять без внимания. Своевременное распознавание симптомов и оказание первой помощи имеет решающее значение. Будьте бдительны к себе и окружающим в жаркую погоду и при длительном пребывании на солнце. Берегите свое здоровье!
Если вы заметили у человека симптомы солнечного или теплового удара, нужно действовать быстро. Главная задача — охладить тело пострадавшего и предотвратить дальнейшее повышение температуры. Вот пошаговый алгоритм действий:
После оказания первой помощи пострадавшему нужен покой и постепенное восстановление водного баланса. Если симптомы не уменьшаются или состояние ухудшается, обязательно обратитесь к врачу. Тепловой и солнечный удары могут иметь серьезные последствия для организма, вплоть до повреждения внутренних органов.
Чтобы избежать перегрева, соблюдайте простые правила в жаркую погоду:
Будьте особенно внимательны к детям, пожилым людям и тем, кто страдает хроническими заболеваниями. Они более уязвимы к перегреву и обезвоживанию. При первых тревожных симптомах обращайтесь за медицинской помощью. Берегите себя и своих близких в летний зной!

Помните, что своевременно оказанная первая помощь при солнечном и тепловом ударе может спасти жизнь человека. Будьте внимательны к себе и окружающим в жаркую погоду!
Пищевое отравление – неприятное и потенциально опасное состояние, вызванное употреблением зараженной или испорченной пищи. В большинстве случаев симптомы проходят самостоятельно в течение нескольких дней, однако своевременная первая помощь может значительно облегчить самочувствие и ускорить выздоровление.
Признаки пищевого отравления обычно появляются через 2-6 часов после приема пищи и могут включать:
При появлении симптомов пищевого отравления необходимо как можно скорее принять меры для облегчения состояния и предотвращения обезвоживания:
Следует избегать жирной, острой, сладкой пищи, кофеина и алкоголя.
В большинстве случаев пищевое отравление проходит самостоятельно в течение 1-2 дней. Однако при наличии тревожных симптомов необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью:
Пищевые отравления особенно опасны для маленьких детей, беременных женщин, пожилых людей и людей с ослабленным иммунитетом. При появлении симптомов у этих категорий пациентов необходимо сразу обратиться к врачу.
Чтобы снизить риск пищевых отравлений, необходимо соблюдать простые правила гигиены и обращения с пищевыми продуктами:
| ✔️ Мыть руки с мылом перед приготовлением и приемом пищи | ❌ Употреблять в пищу продукты с истекшим сроком годности |
| ✔️ Тщательно мыть фрукты и овощи перед употреблением | ❌ Пить сырую воду из непроверенных источников |
| ✔️ Соблюдать правила хранения и разделки продуктов | ❌ Оставлять скоропортящиеся продукты при комнатной температуре |
| ✔️ Готовить мясо, птицу и яйца до полной готовности | ❌ Пробовать подозрительные на вид и запах продукты |
Своевременная и правильная первая помощь при пищевом отравлении поможет быстрее справиться с неприятными симптомами и вернуться к привычной жизни. Но лучший способ защитить свое здоровье – это соблюдать правила гигиены и осторожно относиться к выбору продуктов питания.
Если вас укусил клещ, очень важно действовать быстро и правильно, чтобы снизить риск заражения опасными инфекциями, переносимыми клещами, такими как клещевой энцефалит и болезнь Лайма.
Меры, которые необходимо предпринять в первую очередь:
Помните, что своевременные и правильные действия при укусе клеща значительно снижают риск развития опасных заболеваний. Будьте внимательны к своему здоровью и при малейших сомнениях обращайтесь за медицинской помощью.
Лучший способ защиты от клещевых инфекций — это предотвращение укусов клещей. Вот основные меры профилактики:
Эти простые, но эффективные меры помогут вам максимально обезопасить себя и своих близких от укусов клещей и риска заражения опасными инфекциями. Берегите свое здоровье и будьте осторожны в природе!
Химический ожог глаз требует незамедлительного действия, чтобы минимизировать вред. Если произойдет контакт опасных веществ с глазами, первым и самым важным шагом является их немедленное промывание большим количеством воды. Для этого следует использовать чистую, прохладную воду. Глаза нужно обильно промывать в течение не менее 15-20 минут, аккуратно поддерживая веки открытыми, чтобы обеспечить максимальное удаление химического вещества.
После проведения промывания необходимо немедленно обратиться за профессиональной медицинской помощью.
Запрещается трогать, тереть или оказывать давление на пострадавшие глаза, так как это может привести к дополнительному повреждению. Также нельзя использовать при промывании мыло или любые другие чистящие средства, поскольку они могут вызвать дополнительные химические реакции и увеличить уровень повреждения.
Важно точно определить вид химического вещества, вызвавшего ожог, и сообщить эту информацию медицинским специалистам. Некоторые химические вещества, например, щелочи (аммиак, гидроксид натрия и др.), могут причинить больше вреда, чем кислоты, и требуют особого подхода к лечению.
Если носимые очки или контактные линзы были на глазах в момент контакта, их следует немедленно извлечь, чтобы обеспечить более эффективное промывание, за исключением случаев, когда это вызывает сильную боль или дискомфорт. Это помогает удалить химическое вещество, которое могло быть захвачено под линзами.
Дальнейшее лечение будет зависеть от степени ожога и вида химического вещества. В большинстве случаев потребуется наблюдение и лечение у специалистов офтальмологов, включая применение специальных медикаментов для уменьшения воспаления, боли, а также для предотвращения инфекций и стимуляции процесса заживления.
Немедленно промойте глаза. Это самый важный и первый шаг. Вам нужно как можно скорее начать промывание глаз, лучше всего – в течение первых секунд после контакта с химическим веществом. Используйте чистую прохладную воду или физиологический раствор.
Промывание следует продолжать не менее 15-20 минут. Это поможет удалить химическое вещество из глаз и снизить его разъедающее действие.
Для промывания подойдёт душ, кран с чистой водой или специальный промывочный глазной набор. Откройте глаза как можно шире, чтобы вода могла максимально смыть химикат. При наличии контактных линз немедленно их удаляйте перед промыванием.
Не трите глаза. Это может усугубить травму и привести к дополнительному вреду. Держите глаза открытыми во время промывания, чтобы вода могла лучше смывать химическое вещество.
Обратитесь за медицинской помощью. После первичной промывки глаз необходимо немедленно обратиться к врачу или вызвать скорую помощь. Специалисты оценят состояние глаз, проведут необходимую диагностику и назначат соответствующее лечение.
Таблица: Виды химических ожогов и их опасность
| Тип химического вещества | Опасность |
|---|---|
| Щёлочи (аммиак, кальцинированная сода) | Высокая. Проникают глубоко в ткани, вызывая серьёзные повреждения. |
| Кислоты (серная, уксусная) | Повреждение меньше по сравнению со щелочами, но все еще требует срочной медицинской помощи. |
| Органические растворители (ацетон, бензол) | Могут вызывать ожоги, нужно срочно промывать глаза и обратиться к врачу. |
Не используйте народные средства. Применение народных средств, таких как промывание чаем или использование растительных масел, может ухудшить состояние и затруднить дальнейшее лечение. Действуйте строго по инструкции: промывка чистой водой и обращение к специалисту.
Помните, что быстрая и правильная реакция при химическом ожоге глаза может не только снизить риск серьёзных последствий, но и сохранить зрение. Важно действовать незамедлительно и после принятия первоначальных экстренных мер обратиться за профессиональной медицинской помощью.
Оказание первой помощи при артериальном кровотечении — это навык, который может спасти жизнь. Артериальное кровотечение — это кровотечение, при котором кровь бьет фонтаном ярко-алого цвета из-за высокого давления в артериях. Это чрезвычайная ситуация, требующая немедленных действий.
Артериальное кровотечение является одним из самых опасных типов кровотечений из-за риска быстрой потери крови. Важность незамедлительного и правильного реагирования не может быть переоценена. После выполнения указанных первоначальных шагов, рассмотрим дальнейшие действия:
Помните, что даже после того, как кровотечение кажется остановленным, продолжайте мониторинг состояния пострадавшего до приезда скорой помощи. Не позволяйте пострадавшему пить или есть, так как в случае необходимости проведения операции это может привести к осложнениям.
Артериальное кровотечение является одной из самых опасных и требующих незамедлительного вмешательства ситуаций. Характеризуется ярко-алым цветом крови, которая бьет фонтаном. При обнаружении такой ситуации критически важно действовать быстро и правильно.
Помимо знания техник оказания первой помощи, крайне важно подчеркнуть значимость прохождения специализированных тренингов и курсов по оказанию первой медицинской помощи. Это дает необходимые знания и навыки для правильных действий в критических ситуациях, помогая сохранить здоровье и жизни.
Если накладывать жгут невозможно или кровотечение не настолько сильное, используйте методы прямого давления на рану:
Помните: ваша цель — остановить кровотечение и сохранить жизнь пострадавшего до прибытия профессиональной медицинской помощи. Реагируйте оперативно, но осторожно, чтобы не причинить дополнительного вреда.
Термические ожоги — обширная и опасная категория травм, требующая незамедлительной и грамотной первой помощи. Важно помнить, что действия, предпринятые в первые минуты после получения ожога, могут существенно повлиять на скорость и качество заживления.
Первым и самым важным шагом является немедленное охлаждение пораженной области. Делать это нужно с помощью прохладной воды. Держите поврежденную область под слабой струей воды в течение 15-20 минут. Не используйте лед напрямую, так как это может усугубить повреждение тканей. Основная цель этого действия — снижение температуры тканей, снятие боли и предотвращение дальнейшего углубления ожога.
После охлаждения поврежденной ткани, следующим шагом является защита ожога от инфекций. Используйте стерильный бинт или чистую ткань для покрытия области. Важно обеспечить, чтобы материал не прилипал к ожогу, поэтому лучше использовать специальные ожоговые повязки, если они доступны. Избегайте использования кремов, масел, вазелина или любых народных средств до осмотра врачом, так как это может привести к дополнительному раздражению или инфекции.
Оказывая первую помощь при термических ожогах, помните о необходимости обезболивания. При сильных болях можно принять обезболивающее средство, например, ибупрофен или парацетамол. Важно также следить за состоянием пострадавшего, обратить внимание на возможные признаки шока, такие как бледность кожи, слабость, учащенное дыхание.
В случае серьезных ожогов, охватывающих большие области тела, или если поражены чувствительные зоны, такие как лицо, руки, стопы, паховая область, необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Помните, что в некоторых случаях задержка с обращением за медицинской помощью может привести к серьезным осложнениям.
После охлаждения необходимо оценить степень ожога. Термические ожоги классифицируются по глубине поражения тканей. Рассмотрим их кратко:
После оценки ожога и его охлаждения накройте пораженную область стерильным бинтом или чистой тканью. Это необходимо для защиты ожога от инфекций и дальнейшего повреждения. Не прокалывайте волдыри и не наносите на ожог мази без назначения врача.
Ожоги могут вызывать сильную боль, а в некоторых случаях и шок. Важно обеспечить пострадавшему доступ к чистой питьевой воде и, при необходимости, принять безрецептурный обезболивающий препарат. В случае шока пострадавшему необходимо обеспечить покой и горизонтальное положение с приподнятыми ногами.
Вызовите скорую помощь или доставьте пострадавшего в ближайшее медицинское учреждение, если:
Помните: неправильное или несвоевременное оказание первой помощи при термических ожогах может привести к длительному процессу лечения, образованию рубцов и даже потере функций пораженных участков. Поэтому действовать нужно быстро, но осознанно.
Первая помощь при химических ожогах: Срочные действия
Химические ожоги — это серьёзные повреждения кожи или слизистых оболочек, вызванные воздействием агрессивных химических веществ, таких как кислоты, щелочи, органические растворители и другие химически активные соединения. Быстрые и правильные действия при оказании первой помощи могут значительно сократить степень повреждения и ускорить процесс заживления. Вот что необходимо делать:
После немедленного прекращения контакта с химическим веществом и промывания пораженного участка важно оценить общее состояние пострадавшего. Обратите внимание на дыхание, сознание, возможные аллергические реакции или признаки шока. Незамедлительно вызовите скорую помощь, особенно если наблюдаются тяжелые симптомы или при попадании химического вещества на лицо, в глаза или если затронуты обширные участки тела.
Промывание пораженного участка водой является критическим шагом. Используйте чистую прохладную воду, чтобы избежать дополнительного травмирования тканей. Важно промывать область эффективно, но аккуратно, без использования мыла или других очищающих средств, которые могут вызвать дополнительную химическую реакцию. В случае попадания химиката в глаза, нужно обеспечить промывание глаз большим количеством воды в течение не менее 15-20 минут, при этом следует учитывать необходимость проверки зрения и возможное обращение к офтальмологу.
При оказании первой помощи следует использовать индивидуальные средства защиты: перчатки, защитные очки, чтобы предотвратить контакт с химическими веществами. Это обеспечит безопасность как пострадавшего, так и помогающего. В случаях, когда химическое вещество известно, полезно ознакомиться с рекомендациями по нейтрализации его воздействия или со специальными инструкциями по оказанию первой помощи, которые могут быть указаны на упаковке или сопроводительной документации.
До прибытия медицинских специалистов постарайтесь обеспечить пострадавшему покой и комфорт. Мониторьте его состояние, следите за дыханием, пульсом и возможной потерей сознания. Если есть возможность, подготовьте информацию для врачей: название химического вещества, пути его попадания, время инцидента и первые симптомы, что поможет врачам быстрее сориентироваться и назначить адекватное лечение.
Промывание поражённого участка холодной проточной водой является ключевым моментом при оказании первой помощи при химических ожогах. Необходимо промывать не менее 20 минут, позволяя воде стекать с повреждённой области, чтобы химическое вещество не распространялось на здоровые участки кожи.
Важно как можно скорее снять с пострадавшего всю одежду и украшения, которые могли контактировать с химическим веществом, так как они продолжают наносить повреждения, удерживая агрессивное вещество на коже.
После промывания нужно оценить степень повреждения. Если наблюдается глубокое поражение кожи, признаки шока или трудно дышать (при поражении дыхательных путей), необходимо немедленно вызвать скорую помощь.
При наличии открытых ран нужно накрыть поражённый участок чистой, сухой повязкой. Это предотвратит попадание инфекции и дополнительное повреждение кожи.
При необходимости для снижения болевых ощущений можно принять анальгетик. Обратитесь к врачу для рекомендаций по применению противовоспалительных средств или антибиотиков для профилактики развития инфекционного процесса.
Не наносите на поражённые участки масла, кремы или другие вещества до осмотра врачом, так как это может затруднить диагностику и последующее лечение. Не прокалывайте пузыри, если они образовались, чтобы избежать инфекции. Не ограничивайтесь самолечением, если есть сомнения в степени повреждения или особенностях химического вещества, немедленно обратитесь за медицинской помощью.
Быстрые и адекватные действия при оказании первой помощи при химических ожогах могут значительно уменьшить степень повреждений и ускорить процесс восстановления. Помните о важности немедленного промывания большим количеством воды, об осторожности при удалении химических веществ с поверхности кожи и о необходимости консультации с врачом после стабилизации состояния пострадавшего.
Венозное кровотечение – это вытекание крови из вен. Отличается темным цветом крови и равномерным током без пульсации. Несмотря на кажущуюся несерьезность по сравнению с артериальным, венозное кровотечение может быть опасным и требует немедленной помощи.
Используйте защитные перчатки. При возможности наденьте перчатки для предотвращения риска инфекций. Это важно как для вас, так и для пострадавшего. Если перчаток нет, попытайтесь минимизировать прямой контакт с кровью, используя доступные средства (пластиковый пакет, ткань).
Применяйте холод. Приложите к месту кровотечения что-то холодное (лед из холодильника, обернутый в ткань, или холодный гель из аптечки первой помощи), чтобы сузить кровеносные сосуды и замедлить кровопотерю. Важно не прикладывать лед напрямую к коже, чтобы избежать обморожения.
Избегайте использования жгута без крайней необходимости. Жгут может быть использован в случае тяжелого венозного кровотечения, когда другие методы оказались неэффективны. Обратите внимание, что неправильное использование жгута может привести к повреждению тканей и даже потере конечности. Жгут следует накладывать только обученным людям и в исключительных случаях.
Оставайтесь с пострадавшим. Даже после остановки кровотечения не оставляйте человека одного до приезда скорой помощи. Мониторьте состояние пострадавшего, обратите внимание на его сознание, цвет кожи, температуру тела. Обеспечьте ему покой и поддержку.
Информируйте медицинских работников. При приезде медиков сообщите им обо всех предпринятых вами мерах первой помощи, времени наложения жгута (если использовался), а также о симптомах, которые проявил пострадавший.
Венозное кровотечение, характеризующееся темно-красной кровью, текущей равномерным потоком, требует особого подхода в оказании первой помощи. Правильные действия могут спасти жизни и предотвратить серьезные последствия. Вот детальные шаги, которые следует предпринять.
Оценка ситуации — прежде чем приступать к любым действиям, убедитесь, что оказание помощи безопасно и для вас, и для пострадавшего. Оцените окружающую обстановку на предмет дополнительных угроз.
Использование средств индивидуальной защиты — всегда используйте перчатки, если таковые имеются, чтобы избежать контакта с кровью пострадавшего и снизить риск передачи инфекций.
Поддержка пострадавшего — успокойте человека, пострадавшего от кровотечения, говорите с ним, объясняйте все свои действия. Это поможет снизить панику и беспокойство как у самого пострадавшего, так и у окружающих.
Дополнительная компрессия — если после наложения давящей повязки кровотечение не останавливается, наложите сверху еще одну повязку, не снимая первую. Повышенное давление должно помочь справиться с кровотечением.
Фиксация конечности — после остановки кровотечения, если это возможно и безопасно, зафиксируйте поврежденную конечность для минимизации движения, что поможет предотвратить возобновление кровотечения.
Мониторинг состояния пострадавшего — даже после остановки кровотечения важно наблюдать за состоянием пострадавшего, следить за его сознанием, цветом кожи, пульсом. Любые изменения могут свидетельствовать о развитии шока или других осложнений.
Важно помнить, что каждая ситуация уникальна, и ваш подход должен быть адаптирован к обстоятельствам. Обучение навыкам оказания первой помощи может значительно повысить эффективность ваших действий в критической ситуации и дать уверенность в своих действиях.
Основные признаки перелома кости:
Повреждённую конечность необходимо иммобилизировать. Если нет специальных медицинских шин, используйте подручные материалы, такие как:
Положение для транспортировки
При транспортировке пострадавшего с переломом кости важно обеспечить неподвижность поврежденной конечности. Возможные положения:
Для предотвращения осложнений при переломах костей важно:
Признаки закрытого перелома:
Как обездвижить конечность
Обездвиживание поврежденной конечности крайне важно, чтобы предотвратить дальнейшие повреждения и уменьшить боль.
Вот как это сделать:
Что делать после обездвиживания
Что нельзя делать при закрытом переломе
Видео по теме:
При открытом переломе крайне важно действовать быстро и правильно. Неправильные действия могут привести к серьезным осложнениям, вплоть до потери конечности или летального исхода.
Остановка кровотечения
Первым делом необходимо остановить наружное кровотечение. Для этого наложите давящую повязку из чистой ткани на рану, прижав участок с выступающей костью. Не вправляйте кость обратно в рану! При артериальном кровотечении сразу наложите жгут выше места перелома и зафиксируйте время наложения.
Иммобилизация конечности
Зафиксируйте поврежденную конечность в том положении, в котором она находится. Используйте подручные средства (доски, ветки, ремни) для шинирования. Не пытайтесь вправить кость обратно! Неправильная иммобилизация может привести к дополнительной травме и осложнениям.
Обезболивание
Дайте пострадавшему обезболивающее средство, если оно есть в наличии. Это облегчит боль и поможет снизить риск шока.
Вызов скорой
Как можно скорее вызовите бригаду скорой помощи. Открытый перелом требует срочной госпитализации и хирургического вмешательства. Объясните диспетчеру, что у пострадавшего открытый перелом, укажите место происшествия.
Видео по теме:
Перелом тазовых костей — это серьезная травма, при которой нарушается целостность одной или нескольких костей, образующих тазовое кольцо. Это кольцо состоит из подвздошных костей, лобковых костей и крестцовой кости. Переломы таза могут быть открытыми или закрытыми, стабильными или нестабильными.
Основные симптомы
Обезболивание
Обезболивание имеет решающее значение. Если у вас есть соответствующие лекарства, дайте пострадавшему обезболивающие средства, такие как парацетамол или ибупрофен.
Иммобилизация
Иммобилизация необходима для предотвращения дальнейшего повреждения. Наложите шину на ногу пострадавшего, чтобы зафиксировать бедро и колено. При отсутствии шины используйте жесткие предметы, например доски или журналы, для иммобилизации области таза и ног.
Вызов скорой
Немедленно вызовите скорую помощь. Не пытайтесь переместить пострадавшего самостоятельно, это может привести к осложнениям и дальнейшим повреждениям. Дождитесь прибытия профессиональных медиков.
Опасности и осложнения
Переломы таза сопряжены с риском серьезных осложнений, включая:
Профилактика переломов таза
Хотя переломы таза часто являются результатом травм, которые невозможно предотвратить, следующие меры могут снизить риск:
Видео по теме:
При подозрении на перелом позвоночника крайне важно соблюдать осторожность. Любое неосторожное движение может привести к смещению костных отломков и повреждению спинного мозга, что грозит тяжелой инвалидностью или даже летальным исходом.
Симптомы и признаки перелома позвоночника
Порядок действий:
Незамедлительно вызовите скорую. До прибытия медиков предпримите следующие действия:
Помните, при подозрении на перелом позвоночника недопустима любая попытка транспортировки или изменения положения тела пострадавшего без квалифицированной помощи. Неправильные действия могут привести к непоправимым последствиям.
Переломы позвоночника могут быть вызваны различными причинами, такими как:
Основные виды переломов позвоночника:
Особенности оказания первой помощи детям и пожилым людям
При переломах позвоночника у детей и пожилых людей необходимо соблюдать особую осторожность, так как их кости более хрупкие и восприимчивы к травмам. Следует быть максимально аккуратным при иммобилизации и транспортировке таких пострадавших, чтобы не усугубить повреждения.
Лечение перелома позвоночника
В зависимости от тяжести перелома может потребоваться консервативное лечение (иммобилизация, обезболивающие) или оперативное вмешательство (фиксация позвонков, протезирование).
| Консервативное лечение | Оперативное лечение |
|---|---|
| Иммобилизация (корсет, гипс) | Фиксация позвонков пластинами или штифтами |
| Обезболивающие препараты | Удаление поврежденных фрагментов костей |
| Физиотерапия | Костная пластика (трансплантат) |
Профилактика осложнений и реабилитация
Во время реабилитационного периода важно соблюдать постельный режим, выполнять упражнения ЛФК, проходить курсы физиотерапии и массажа для скорейшего восстановления.
Видео по теме: