Постановление Правительства РФ от 29.12.2025 № 2199

Постановление Правительства Российской Федерации от 29 декабря 2025 года № 2199

«О внесении изменений в Положение о единой государственной информационной системе в сфере здравоохранения»

Скачать ⇒

Источник: minzdrav.gov.ru

Постановление Правительства Российской Федерации от 29.12.2025 № 2200

Постановление Правительства Российской Федерации от 29 декабря 2025 г. № 2200 «О внесении изменений в постановление Правительства Российской Федерации от 26 декабря 2017 г. № 1640»

Скачать:

Постановление № 2200 от 29.11.25

Источник: minzdrav.gov.ru

Перечень редких (орфанных) заболеваний от 25 ноября 2025 года

Перечень редких (орфанных) заболеваний
Перечень, Минздрав России, 25 ноября 2025, № б/н

Код по МКБ-10Заболевание /группа по МКБ-10Синонимы и названия редких болезней, принятые в русскоязычной литературе и справочниках, входящие в данную группуНозологическая форма/группа болезнейКатегория
B37.2 Кандидоз кожи и ногтейХронический слизистый кандидоз (Дефицит CARD9 ,дефицит IL17F , дефицит IL17RA)группаБолезни кожи и подкожной клетчатки
B46.0-В46.9ЗигомикозЗигомикоз, мукормикозгруппаМикозы
C00ЗНО губыРак губынозологическая формановообразования
С00-С80Солидные опухоли со слияниями генов NTRKОпухоли содержащие химерный белок TRKгруппановообразования
С00-С80ROS1-положительные злокачественные опухоли; RET-положительные злокачественные опухолиROS1-позитивные опухоли, опухоли с перестройками гена ROS1; RET-позитивные опухоли, опухоли с перестройками гена RETгруппановообразования
С00-С97Псевдомиксома брюшиныЛиссеминированный перитонеальный аденомуциноз, муцинозный карциноматоз вид канцероматоза, связанный с первичной опухолью новообразования
C01-09ЗНО полости ртаРак полости рта, рак языка, рак слизистой оболочки щеки, рак слизистой оболочки твердого неба, рак слизистой альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярного отростка нижней челюсти, опухоли больших слюнных желез, рак миндалиныгруппановообразования
С10ЗНО ротоглоткиРак ротоглоткигруппановообразования
С11ЗНО носоглоткиРак носоглоткинозологическая формановообразования
С12, С13ЗНО гортаноглоткиРак гортаноглотки, рак нижней части глотки, гипофарингеальный ракгруппановообразования
С15ЗНО пищеводаРак пищеводагруппановообразования
C18.9Злокачественное новообразование ободочной кишки неуточненной локализацииНаследственный неполипозный колоректальный рак (синдром Линча)нозологическая формаНовообразования
C18-С20Колоректальный рак с микросателлитной нестабильностью (MSI-H/dMMR)нетнозологическая формаНовообразования
С22ЗНО печени и внутрипеченочных желчных протоковГепатоцеллюлярный рак, опухоль Клацкина, холангиокарциномагруппановообразования
С23, С24ЗНО желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков Рак желчного пузыря, рак внепеченочного желчного протокагруппановообразования
С30,С31ЗНО полости носа, среднего уха и придаточных пазухРак полости носа и придаточных пазухгруппановообразования
C32ЗНО гортаниРак гортанигруппановообразования
C37Злокачественное новообразование вилочковой железы Тимоманозологическая формаНовообразования
C40-41.9, C47-49.9Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей конечностей, злокачественные новообразования костей и суставных хрящей конечностей других и неуточненных локализацийСаркомы костей и суставных хрящей конечностей группаНовообразования
С43Меланома кожиМеланома кожинозологическая формановообразования
С44Карцинома МеркеляНейроэндокринный рак кожи, рак из клеток Меркелянозологическая формазлокачественные новообразования кожи
С45МезотелиомаМезотелиома плевры, мезотелиома брюшины, мезотелиома перикардагруппановообразования
C49Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканейСаркома мягких тканейгруппаНовообразования
С51ЗНО выльвыРак вульвыгруппановообразования
С58ЗНО плацентыТрофобластические опухоли, трофобластическая болезньгруппановообразования
С60ЗНО полового членаРак полового членанозологическая формановообразования
С62ЗНО яичкаГерминогенные опухоли у мужчин, опухоли яичкагруппановообразования
С65, С66ЗНО почечных лоханок и мочеточникаРак лоханки, рак мочеточника, уротелиальный рак верхних мочевыводящих путейгруппановообразования
C69.2Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата , сетчатки Злокачественное новообразование сетчатки. Ретинобластома.нозологическая формановообразования
C69.3, C69.4, C69.8, Увеальная меланома Меланома сосудистой оболочки глаза, меланома хориоидеи, меланома цилиарного тела, меланома радужкигруппановообразования
С70-72ЗНО головного моза и других отделов ЦНСПервчные опухоли центральной нервной системыгруппановообразования
С71.0-С71.9Первичные опухоли головного мозганозологическая формазлокачественные новообразования головного мозга
C73 Злокачественное новообразование щитовидной железыМедулярный рак щитовидной железыгруппаНовообразования
С73ЗНО щитовидной железыРак щитовидной железынозологическая формановообразования
C74.0Злокачественное новообразование надпочечника, коры надпочечникаЗлокачественное новообразование надпочечника, коры надпочечниканозологическая формаНовообразования
С74.1ЗНО надпочечникаМетастатическая феохромоцитоманозологическая формановообразования
С10 (С10.0-С10.4, С10.8-С10.9), С11 (С11.0-С11.3, С11.8-С11.9), С14 (С14.0-С14.2, С14.8), С15.0- С15.5, С15.8, С15.9, С16 (С16.0-С16.6, С16.8, С16.9), С17 (С17.0-С17.3, С17.8, С17.9), С18 (С18.0-С18.9), С19 (С19.9), С20 (С20.9), С21 (С21.0-С21.2, С21.8), С22, С23 (С23.9), С24 (С24.0, С24.1, С24.8, С24.9), С25 (С25.0- С25.4, С25.7-С25.9), С26 (С26.0, С26.8, С26.9), С33, С34 (С34.0-С34.3, С34.8, С34.9), С37, С38, С39, С73, С73.9, С50 (С50.0-С50.6, С50.8, С50.9), С44 (С44.0-С44.9), С48, С51 (С51.0-С51.2, С51.8, С51.9), С52 (С52.9), С53 (С53.0, С53.1, С53.8, С53.9), С54 (С54.0-С54.3, С54.8, С54.9), С55 (С55.9), С56 (С56.9), С57 (С57.0-С57.4, С57.7-С57.9), С61 (С61.9), С64 (С64.9), С65 (С65.9), С66 (С66.9), С67 (С67.0-С67.9), С68 (С68.0, С68.1, С68.8, С68.9), С74.1, С75.0-С75.5, С78.0-С78.8, C80.0, С97, Е07.0, E16.1, E16.3, E16.8, E21.0, E21.2, E21.4, E23.6, E24.0, E24.3, E24.8, E27.5, E27.8, E31.1, E31.8, E34.0-E34.2, D35.0-D35.2, D35.5-D35.8, D13.6, D13.7
Нейроэндокринные опухолиНейроэндокринные опухолигруппановообразования
C47.0-C47.9ПараганглиомаПараганглиомагруппановообразования
C00-C26, C30-C34, C52, C53, C54, C55, C56, C57, C61, C62, C64,C65-C68, C70-C75Меланома слизистых оболочекМеланома слизистых оболочекгруппановообразования
С38, С38.2Ю С47, С47.3, С47.4, С47.5, С47.6, С47.8, С47.9, С48.0, С49, С74.0, С74.1, С74.9, С76.0, С76.1, С76.2, С76.3, С76.7, С76.8НейробластомаГанглионейробластоманозологическая формановообразования
C81(C81.1,C81.2,C81.3,C81.7,C81.9)Лимфома ХоджкинаНодулярный склероз, Смешанно-клеточный вариант, Лимфоидное истощение, Другие формы лимфомы Ходжкина , лимфома Ходжкина неуточненнаягруппановообразования
C82 (C82.0, C82.1,C82.2, C82.7, C82.9Фолликулярная (нодулярная) неходжкинская лимфома Мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами, фолликулярная, Смешанная, мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами и крупноклеточная,Крупноклеточная лимфома, фолликулярная,Другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы,Фолликулярная неходжкинская лимфома неуточненнаягруппановообразования
C83 (C83.0-C83.9)Диффузная неходжкинская лимфома Мелкоклеточная (диффузная), Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная);Смешанная мелко- и крупноклеточная (диффузная); Крупноклеточная (диффузная) ретикулосаркома; Иммунобластная (диффузная); Лимфобластная (диффузная); Недифференцированная (диффузная);лимфома Беркита, Другие типы диффузных неходжкинских лимфом; Диффузная неходжкинская лимфома неуточненнаягруппановообразования
C84 ( C84.0- C84.5)Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы Грибовидный микоз,Болезнь Сезари,Лимфома Т-зоны,Лимфоэпителиоидная лимфома , Лимфома Леннерта,Периферическая Т-клеточная лимфома,Другие неуточненные Т-клеточные лимфомы)группановообразования
C85 (C85.0, C85.1, C85.2, C85.7, C85.9)Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы Лимфосаркома, В-клеточная лимфома неуточненная, другие уточненные типы неходжкинской лимфомы, неходжкинская лимфома неуточненная, болезнь Кастлемана, медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфомагруппановообразования
C86 (С86.0-С86.6)Другие типы T/NK-клеточной лимфомыЭкстранодальная NK/T-клеточная лимфома, исключая альфа-бета и гамма-дельта типы; Гепато-лиенальная Т-клеточная лимфома, исключая альфа-бета и гамма-дельта типы; Т-клеточная лимфома кишки типа энтеропатии, включая Т-клеточную лимфому, ассоциированную с энтеропатией; Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки; Бластная NK-клеточная лимфома; Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома, включая ангиоиммунобластную лимфаденопатию с диспротеинанемией (AILD); Первичные кожные CD30-позитивные Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания, включая лимфатоидный папулез, первичную кожную анапластическую крупноклеточную лимфому, первичную кожную CD30+ крупноклеточную Т-клеточную лимфомугруппановообразования
C88 (C88.0, C88.2, C88.3, C88.4, C88.7, C88.9)Злокачественные иммунопролиферативные болезни Макроглобулинемия Вальденстрема, Болезнь альфа-тяжелых цепей, Болезнь гамма-тяжелых цепей, Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника, Другие злокачественные иммунопролиферативные болезни, Злокачественные иммунопролиферативные болезни неуточненныегруппановообразования
C90 (C90.0- C90.2)Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразованияМножественная миелома, Плазмоклеточный лейкоз, Плазмоцитома экстрамедуллярнаягруппановообразования
C91 (C91.0,С91.3, С91.4, C91.7, C91.9)Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз) Острый лимфобластный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, волосатоклеточный лейкоз, другой уточненный лимфоидный лейкоз, лимфоидный лейкоз неуточненныйгруппановообразования
C92.0Миелоидный лейкоз острыйМиелоидный лейкоз острыйгруппановообразования
C92.1Миелоидный лейкоз хроническийМиелоидный лейкоз хронический BCR/ABL - позитивныйгруппановообразования
C92.2Подострый миелоидный лейкозПодострый миелоидный лейкоз BCR/ABL - негативныйнозологическая формановообразования
C92.3Миелоидная саркома, хлорома, гранулоцитарная саркомаМиелоидная саркома, хлорома, гранулоцитарная саркомагруппановообразования
C92.4Острый промиелоцитарный лейкозОстрый промиелоцитарный лейкознозологическая формановообразования
C92.5Острый миеломоноцитарный лейкозОстрый миеломоноцитарный лейкознозологическая формановообразования
C92.7Другие миелоидные лейкозыДругие миелоидные лейкозынозологическая формановообразования
C92.9Миелоидный лейкоз неуточненныйМиелоидный лейкоз неуточненныйгруппановообразования
C93 (C93.0, C93.1, C93.3,C93.7, C93.9)Моноцитарный лейкозОстрый моноцитарный лейкоз, Хронический миеломоноцитарный лейкоз, Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, Другой моноцитарный лейкоз, Моноцитарный лейкоз неуточненныйгруппановообразования
C94 (C94.0, C94.3, C94.4,C94.7)Другой лейкоз уточненного клеточного типа Острый эритроидный лейкоз, Тучноклеточный лейкоз, Острый панмиелолейкоз, Острый панмиелоз с миелофиброзом, Другой уточненный лейкозгруппановообразования
C94.2Острый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкозОстрый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкознозологическая формановообразования
C95 (C95.0, C95.1,C95.7, C95.9)Лейкоз неуточненного клеточного типа Острый лейкоз неуточненного клеточного типа, Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа, Другой лейкоз неуточненного клеточного типа. Лейкоз неуточненныйгруппановообразования
C96 (C96.0, C96.1, C96.2, C96.3, C96.7, C96.9)Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканейБолезнь Леттерера-Сиве, нелипидный ретикулоэндотелиоз, ретикулез, Злокачественный гистиоцитоз, Злокачественная тучноклеточная опухоль, Истинная гистиоцитарная лимфома, Системный мастоцитоз, Другие уточненные злокачественные новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, Злокачественное новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное, Бластное новообразование из плазмоцитоидных дендритных клеток.группановообразования
D12.6 Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки,Полипоз (врожденный) ободочной кишки Семейный аденоматозный полипоз кишечниканозологическая формановообразования
D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализацииПараганглиома,Обширная лимфангиомагруппановообразования
D44.8Поражение более чем одной эндокринной железы. Множественный эндокринный аденоматозСиндром Множественных эндокринных неоплазий  тип 1 и 2группановообразования
D45Истиная полицитемияИстиная полицитемиянозологическая формановообразования
D46(D46.0,D46.1, D46.2, D46.4, D46.5, D46.6, D46.7, D46.9)Миелодиспластические синдромы (МДС)группановообразования
D47.1Миелофиброз первичныйМиелофиброз первичныйгруппановообразования
D47.3Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемияЭссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия, идиопатическая геморрагическая тромбоцетемия.группановообразования
D48.7Лимфангиолейомиоматоз легкихДругие интерстициальные легочные болезни нозологическая формановообразования
D51.1Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинуриейИмерслунда-Грасбека Синдром (мегалобластная анемия с результате селективной мальабсорбции витамина В12)группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D55 (D55.0,D55.1, D55.2, D55.3, D55.8, D55.9)Анемия вследствие ферментных нарушений Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД], Анемия вследствие др. нарушений глутатионового обмена, Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов, Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов, Др. анемии вследствие ферментных нарушений, Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненнаягруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D56(D56.0,D56.1, D56.2, D56.4, D56.8, D56.9)ТалассемииАльфа-талассемия,Бета-талассемия,Дельта-бета-талассемия,Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ],Др. талассемии,Талассемия неуточненнаягруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D57(D57.0,D57.1, D57.2, D57.3, D57.8)Серповидно-клеточные нарушения Серповидно-клеточная анемия с кризом, Серповидно-клеточная анемия без криза, Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения, Носительство признака серповидно-клеточности, Др. серповидно-клеточные нарушениягруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D58 (D58.0, D58.1,D58.8,D58.9)Анемии наследственные гемолитические другие Наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, др. уточненные наследственные гемолитические анемии, наследственная гемолитическая анемия неуточненнаягруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D58.2Другие гемоглобинопатиибета талассемии, связанные с другими аномалиями гемоглобинагруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D59 (D59.0, D59.1, D59.2, D59.3, D59.4, D59.6, D59.8, D59.9)Приобретенная гемолитическая анемияМедикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия, Др. аутоиммунные гемолитические анемии, Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия, Др. неаутоиммунные гемолитические анемии, Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного др. внешними причинами, гемолитико-уремический синдром,вызванный энтерогеморрагической E.coli,Болезнь (синдром) холодовой агглютинации, Др. приобретенные гемолитические анемии, Приобретенная гемолитическая анемия неуточненнаягруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D59.3Атипичный гемолитико-уремический синдромАтипичный гемолитико-уремический синдромгруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D59.5Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]нозологическая формаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D60 (D60.0,D60.1,D60.8,D60.9)Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения] Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия, Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия,Др. приобретенные чистые красноклеточные аплазии,Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненнаягруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D61 (D61.1, D61.2, D61.3, D61.8)Другие апластические анемии Медикаментозная апластическая анемия, Апластическая анемия, вызванная др. внешними агентами, Идиопатическая апластическая анемия, Др. уточненные апластические анемиигруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D61.0Конституциональная апластическая анемия
Аплазия (чистая) красноклеточная:
. врожденная
. детская
. первичная
Синдром Блекфена-Дайемонда (Анемия Даймонда-Блекфена). Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D61.9Апластическая анемия неуточненнаягруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D64 (D64.1, D64.2, D64.8, D64.9)Другие анемии: Вторичная сидеробластная анемия в связи с др. заболеваниями, Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарстввенными препар. или токсинами, Др. анемии. Анемия неуточненная.группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D64.0Анемия наследственная сидеробластная В6-зависимаяАнемия наследственная сидеробластная В6-зависимаянозологическая формаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D64.3Анемия наследственная сидеробластная В6-независимаяАнемия наследственная сидеробластная В6-независимаянозологическая формаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D64.4Анемия врожденная дизэритропоэтическая Анемия врожденная дизэритропоэтическая группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D66Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора VIII, гемофилия А,наследственный дефицит фактора VIII, гемофилия Анозологическая формаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D67Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора IX, гемофилия Внаследственный дефицит фактора IX, гемофилия Внозологическая формаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D68.0Болезнь ВиллебрандаБолезнь Виллебранданозологическая формаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D68.1Наследственный дефицит фактора XIНаследственный дефицит фактора XIнозологическая формаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D68.2Наследственный дефицит других факторов свертыванияВрожденная афибриногенемия, дефицит АС глобулина, дефицит проакцелирина. Дефицит факторов:I(фибриноген), II(протромбин), V( лабильного), VII(проконвертин), X(Стюарта-Прауэра), XII(Хагемана), XIII(фибрин-стабилизирующего). Врожденная дисфибриногенемия. Болезнь ОвренагруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D68.5Врожденный дефицит протеина СВрожденная недостаточность протеина Снозологическая формаНарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D68.8Другие уточненные нарушения свертываемостиДругие нарушения свертываемости. Дефицит Врожденный антитромбина IIIгруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D69 (D69.0,D69.2,D69.4,D69.5,,D69.9)Пурпура и другие геморраргические состояния Аллергическая пурпура, Качественные дефекты тромбоцитов, Др. нетромбоцитопеническая пурпура, Др. первичные тромбоцитопении, Вторичная тромбоцитопения, Тромбоцитопения неуточненная, Др. уточненные геморрагические состояния, Геморраргическое состояние неуточненноегруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитовБернара-Сулье Синдром,Серых тромбоцитов Синдром,Тромбоастения Гланцмана (Тромбастения Глянцманна—Негели, недостаточность гликопротеинов IIb— IIIa тромбоцитов)нозологическая формаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D69.3Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D69.6Тромбоцитопения неуточненнаяТромбоцитопения неуточненнаянозологическая формаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D69.8Другие уточненные геморрагические состоянияСосудистая псевдогемофилия. Врожденная ломкость капилляров.группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D70.0Агранулоцитоз Детский генетический агранулоцитоз.Нейтропения врожденная, тяжелая врожденная нейтропения, синдром Костмана , циклическая нейтропения, лекарственная, периодическая, токсическая и др.группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D72 (D72.0,D72.1,D72.8,D72.9)Другие нарушения белых кровяных клеток Генетические аномалии лейкоцитов,Эозинофилия,Др. уточненные нарушения белых кровяных клеток,Нарушение белых кровяных клеток неуточненноегруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D74 (D74.0, D74.8, D74.9)Метгемоглобинемия Врожденнная метгемоглобинемия, Др. метгемоглобинемии, Метгемоглобинемия неуточненнаягруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D75 (D75.0, D75.1, D75.8, D75.9)Другие болезни крови и кроветворных органовСемейный эритроцитоз, Вторичная полицитемия, Др. уточненные болезни крови и кроветворных органов, Болезнь крови и кроветворных органов неуточненнаягруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D76 ( D76.2,D76.3)Отд. болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системыГемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией,Др. гистиоцитозные синдромы, семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитозгруппаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D76.0Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубрикахГистиоцитоз X (хронический)нозологическая формаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D76.1Гемофагоцитарный лимфогистиоцитозХ-сцепленный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз семейный(ьолезнь Дункана, синдром Пуртильо)нозологическая формаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D76.3 Другие гистиоцитозные синдромыРозаи-Дорфмана Синдром (гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией)группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D80 (D80.0, D80.1,D80.5,D80.8,D80.9)Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител Наследственная гипогаммаглобулинемия
Несемейная гипогаммаглобулинемия
Дефицит тяжелелой мю-цепи
Лямбда 5 дефицит
Ig альфа дефицит
Ig бета дефицит
BLNK дефицит
Тимома с иммунодефицитом
Миелодисплазия с гипогаммаглобулинемией
Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина М [IgM]
Дeфицит CD40L
Дeфицит CD40
Дефицит UNG
Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D81 (D81.0-D81.9)Комбинированные иммунодефицитыТяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом, Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием Т- и В- клеток,Дефицит RAG1/RAG2,Дефицит ДНК протеинкиназ,Синдром Оменн,Дефицит ДНК лигазы 4,Дефицит Cernunnos/NHEJ1,Дефицит аденозиндезаминазы ,Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы , Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием В-клеток ,Дефицит общей гамма цепи
Дефицит JAK3,Дефицит IL7R альфа,Дефицит CD45 альфа,Дефицит CD3 сигма/ CD3 эпсилон/CD3 дзета,Дефицит Coronin A,Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости,Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости,Дефицит CD3 гамма
Дефицит CD8,Дефицит ZAP70,Дефицит ORAI-I,Дефицит STIM-1,Дефицит Winged helix (Nude) ,Дефицит STAT 5b,Дефицит ITK,Дефицит MAGT1, Комбинированный иммунодефицит неуточненный,Дефицит IKAROS

группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D82 (D82.0-D82.9)Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектамиСиндром Вискотта-Олдрича
Синдром (тяжелые формы) Ди Джорджи
Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр
XLP1-дефицит SH2D1A
XLP2-дефицит XIAP
Синдром гипериммуноглобулина Е [IgE]
Дефицит STAT3
Дефицит DOCK8
Дефицит TYK2, Атаксия-телеангэктазия подобное заболеваниу (ATLD)
Синдром Ниймеген
Синдром Блума


группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D83 (D83.0,D83.1,D83.8,D83.9)Общий вариабельный иммунодефицит Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток, общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам,Дефицит CD19, Дефицит BAFF, Дефицит CD20,Дефицит CD81,Дефицит TACI, общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных Т-клеток; Дефицит ICOS, Другие общие вариабельные иммунодефициты. Иммунодефицит неуточненный.группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D84 (D84.0, D84.9)Другие иммунодефициты Аутосомно-рецессивная хроническая гранулематозная болезнь, Х-сцепленная хроническая гранулематозная болезнь, дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFA-1], ,тяжелая врожденная нейтропения (дефицит ELANE),тяжелая врожденная нейтропения (дефицит GFI 1),тяжелая врожденная нейтропения (дефицит HAX1), Швахмана-Даймонда Синдром, Аутоиммунный полигландулярный синдром тип 1 (APS-1) дефицит APECED , снижение функции STAT1, Х-сцепленная агаммаглобулинемия. Иммунодефицит неуточненный.группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D84.1Дефект в системе комплемента дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH] ( наследственный ангионевротический отек )группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D84.8Другие уточненные иммунодефицитные нарушения Дефицит адгезии лейкоцитов 2 (LAD2)
Дефицит адгезии лейкоцитов 3 (LAD3)
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС)
АЛПС (i) дефицит FAS
АЛПС (ii) дефицит FASL
АЛПС (iii) дефицит CASP10
АЛПС (iv) дефицит Caspase 8
АЛПС (v) дефект Activating N-Ras и дефект Activating K-Ras
АЛПС (vi) дефицит FADDАутоиммунный полигландулярный синдром (APS-1) дефицит APECED
Х-сцепленная иммунная дисрегуляция, полиэндокринопатия, энтеропатия (IPEX) – дефицит FOXP3

группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D86 (D86.0, D86.1 ,D86.2 ,D86.3,D86.8, D86.9)СаркоидозСаркоидоз легких,Саркоидоз лимфатических узлов,Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов,Саркоидоз кожи,Саркоидоз др. уточненных и комбинированных локализаций,Саркоидоз неуточненныйгруппаНовообразования
D89 (D89.0,D89.1,D89.2,D89.8,D89.9)Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классиф в др. рубр. Поликлональная гипергаммаглобулинемия,Криоглобулинемия,Гипергаммаглобулинемия неуточненная,Др. уточненные наруш. с вовлечением иммунного механизма, не классиф. в др. рубр.,Нарушение вовлекающее иммунный механизм неуточненное, гипер IgD синдром, гипер IgM синдром.Катастрофический антифосфолипидный синдром. Хроническая реакция (болезнь) "трансплантант-против-хозяина".группаБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
E16.1Другие формы гипогликемии Врожденный гиперинсулинизмгруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E22.0Акромегалия и гипофизарный гигантизмСоматотропинома ,аденомы гипофиза (в т.ч. в составе наследственных синдромов)Гиперсекреция гормона роста.группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E22.1Гиперпролактинемия Пролактинома (микро- и макро) детская группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E22.8Другие состояния гиперфункции гипофиза. Преждевременная половая зрелость центрального происхожденияПреждевременная половая зрелость центрального происхождения, гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие- гиперпродукция ЛГ и ФСГгруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E23.0Гипопитуитаризм Гипопитуитаризм, Гипогонадотропный гипогонадизм.группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхожденияБолезнь Иценко-Кушинга (кортикотропинома)нозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментовАдреногенитальный синдромгруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E29.1Гипофункция яичекГермафродитизм связанный с нарушением синтеза и рецепции тестостеронагруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E30.1Преждевременное половое созревание Преждевременное половое развитие, Преждевременное половое развитие с генетическим периферическим нарушением синтеза и рецепциигруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E34.3Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках
Ларона Синдром нозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E34.5Синдром андрогенной резистентности. Мужской псевдогермафродитизм с андрогенной резистентностью.
Нарушение периферической гормональной рецепции. Синдром Рейфенштейна. Тестикулярная феминизация (синдром), синдром Свайера
группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E34.8Другие уточненные эндокринные расстройстваПрогериягруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E70.0Фенилкетонурия классическаяФенилкетонуриянозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E70.1Другие виды гиперфенилаланинемиизлокачественные формы фенилкетонурии, нарушения обмена тетрагидробиоптеринагруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E70.2Нарушения обмена тирозинаАлкаптонурия (алькаптонурия). Тирозинемия (тирозинемия тип 1,2,3). группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E70.3 АльбинизмСиндром Хермански-Пудлака (Херманского-Пудлака Синдром), глазной альбинизм,кожно-глазной альбинизм,Синдром Ваарденбурга, Синдром Чедиака(-Стейнбринка) -Хигаси ( Чедиака-Хигаши Синдром ), синдром КроссагруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E71.0Болезнь «кленового сиропа» Болезнь с запахом мочи кленового сиропа (лейциноз)нозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепьюДругие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью.
Изовалериановая ацидемия (изовалариановая ацидурия). Метилмалоновая ацидемия (метилмалоновая ацидурия). Пропионовая ацидемия (пропионовая ацидурия)
группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E71.3Нарушения обмена жирных кислот Адренолейкодистрофия [Аддисона-Шильдера] ( Х-сцепленная адренолейкодистрофия), а также дефекты митохондриального в-окисления жирных кислот: недостаточность среднецепочечной, короткоцепочечной, очень длинноцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот, длинноцепочечной 3-ОН ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот ( недостаточность митохондриального трифункционального белка),глутаровая ацидурия тип 2, недостаточность карнитин пальмитоил трансферазы 1, 2, недостаточность тиолазы, нарушения обмена карнитина (системная недостаточность карнитина)группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E72.0Нарушения транспорта аминокислот
Цистиноз. Цистинурия.Болезнь Хартнупа, Синдром де Тони-Дебре-Фанкони,Синдром Фанкони(-де Тони)(-Дебре).Болезнь Хартнапа. Синдром Лоу.группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E72.1Нарушения обмена серосодержащих аминокислотГомоцистинурия, недостаточность сульфитоксидазы, недостаточность молибденового кофакторагруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E72.2Нарушения обмена цикла мочевиныНарушения цикла мочевины, аргининянтарная ацидурия, недостаточность карбамоилфосфат синтетазы Гипераммониемия с дефицитом N-ацетилглутаматсинтетазы,. Аргининемия. Аргининосукцинаацидурия. Цитруллинемия. группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E72.3Нарушения обмена лизина и гидроксилизина. Глутаровая ацидурия тип 1, гиперлизинемия (лизинурическая непереносимость белка)группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E72.4Нарушения обмена орнитина. Орнитинемия (типы I, II)недостаточность орнитинтранскарбомилазы,гиперонитинемиягруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E72.5Нарушения обмена глицинаНекетотическая гиперглицинемия,Некетоновая гиперглицинемия.нозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E74.0Болезни накопления гликогена
Гликогенозы. Болезнь Гирке ( Гликогеноз 1а, 1в типов), болезнь Помпе (гликогеноз 2 типа), Болезнь Кори и Болезнь Форбса (гликогеноз 3а, 3в типов) , Болезнь Андерсена (гликогеноз 4 типа) , болезнь Мак Ардля (гликогеноз 5 типа) , Болезнь Герса и Недостаточность фосфорилазы печени ( гликогеноз 6), Болезнь Таури (гликогеноз тип 7). А также : недостаточность гликоген синтазы печеночная ( Гликогеноз тип 0 ), гликогеноз тип 9, синдром Фанкони-Биккеля



группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E74.1Нарушения обмена фруктозыНедостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы,Недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы. Наследственная непереносимость фруктозыгруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E74.2Нарушения обмена галактозыГалактоземия (галактоземия тип 1 ,недостаточность галактозо1 фосфат уридилтрансферазы), недостаточность галактокиназы (галактоземия тип 2), галактоземия тип 3 (недостаточность галактоэпимеразы)группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E74.3Другие нарушения всасывания углеводов в кишечникеНарушение всасывания глюкозы-галактозы, Нарушения мальабсорции сахарозы-изомальтозы, дисахаридазная недостаточность
группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E74.4Нарушения обмена пирувата и гликонеогенезанарушения глюконеогенеза, недостаточность пируват дегидрогеназного комплекса, недостаточность пируват карбоксилазы, недостаточноть фосфоенолпируваткарбоксикиназыгруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E75.0Ганглиозидоз-GM2 GM2-ганглиозидоз ( болезнь Тея- Сакса,GM2-ганглиозидоз вариант В, ганглиозидоз вариант В1), Болезнь Сендхоффа (болезнь Зандгоффа,GM2-ганглиозидоз вариант 0), а также: недостаточность белка-активатора (GM2-ганглиозидоз вариант АВ)группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E75.1Другие ганглиозидозыGM1-ганглиозидоз,муколипидоз IVгруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E75.2Другие сфинголипидозы Болезнь Фабри(-Андерсон), болезнь Гаучера (Болезнь Гоше), болезнь Краббе, болезнь Нимана-Пика (Болезнь Ниманна-Пика тип С, Болезнь Ниманна-Пика тип А/В),
Синдром Фабера ( Болезнь Фарбера), метахроматическая лейкодистрофия, недостаточность сульфатазы (множественная сульфатазная недостаточность)
группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E75.4Липофусциноз нейроновНейрональный цероидные липофусцинозы тип 1,2,3,4.6,7,9,10, Болезнь:
. Баттена
. Бильшовского-Янского
. Куфса
. Шпильмейера-Фогта
группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E75.5Другие нарушения накопления липидовБолезнь Вольмана/ болезнь накопления эфиров холестерина, Церебротендинозный холестероз [Ван-Богарта-Шерера-Эпштейна]группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E76.0Мукополисахаридоз, тип I
Синдромы:
. Гурлер
. Гурлер-Шейе
. Шейе
нозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E76.1Мукополисахаридоз II типаСиндром Хантера,Синдром Гунтеранозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E76.2Другие мукополисахаридозыМукополисахаридоз III А, В, С типа, синдром Санфилиппо, Мукополисахаридоз IV А,В типа (синдром Моркио), Мукополисахаридоз VI типа (синдром Марото-Лами),Недостаточность бета-глюкуронидазы. Мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII
Синдром:
. Марото-Лами (легкий) (тяжелый)
. Моркио(-подобный) (классический)
. Санфилиппо (тип B) (тип C) (тип D)
группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E77.0 Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментовМуколипидоз II [I-клеточная болезнь]., Муколипидоз III [псевдополидистрофия Гурлер]нозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E77.1Дефекты деградации гликопротеидовальфа-маннозидоз, бетта-маннозидоз, сиалидоз, галактосиалидоз, фукозидоз, аспартилглюкозаминуриягруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E78.2Смешанная гиперлипидемияОбширная или флотирующая бета-липопротеинемия.
Гиперлипопортеинемия Фредриксона, типы IIb или III. Гипербеталипопротеинемия с пре-бета-липопротеинемией.
Гиперхолестеринемия с эндогенной гиперглицеридемией. Гиперлипидемия, группа C.
группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E78.6 Недостаточность липопротеидовА-бета-липопротеинемия. Недостаточность липопротеидов высокой плотности.
Гипо-альфа-липопротеинемия. Гипо-бета-липопротеинемия (семейная). Недостаточность лецитинхолестеринацилтрансферазы. Танжерская болезнь
группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E78.8Дефицит холестерол-7альфа-гидроксилазыДефицит холестерол-7альфа-гидроксилазынозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E79.1Синдром Леша-НихенаСиндром Леша-Нихана нозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E79.8Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов. Дефицит аденин-фосфорибозилтрансферазы, Дефицит ксантиноксидазы, Наследственная ксантинурия, Аденилсукцинат лиазы недостаточность группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E80.0Наследственная эритропоэтическая порфирияЭритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера)Наследственная эритропоэтическая порфирия. Врожденная эритропоэтическая порфирия.
Эритропоэтическая протопорфирия
группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E80.1Порфирия кожная медленная кожная порфириягруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E80.2Другие порфирииНаследственная копропорфирия
Порфирия острая перемежающаяся (печеночная)
группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E80.5 Синдром Криглера-НайяраСиндром Криглера-Найяранозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E83.0Нарушения обмена меди. Болезнь Менкеса [болезнь курчавых волос] ["стальные" волосы]. Болезнь Вильсона (болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация) группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E83.1Нарушения обмена железа. Гемохроматоз.Первичный .ювенильный гемохроматоз (гемахроматоз 2-го типа)группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Е83.2Энтеропатический акродерматитНаследственный дефицит цинка, расстройства питания, нарушения обмена веществнозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E83.3Нарушения обмена фосфора. Витамин Д-резистентный рахит, Гипофосфатемический рахит Недостаточность кислой фосфатазы. Семейная гипофосфатемия. Гипофосфатазия.Витамин-D-резистентная(ый)группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E83.4Нарушения обмена магния. Гипомагниемиянаследственная гипомагниемиянозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E84Кистозный фиброзМуковисцидоз,E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями
E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями. Мекониевый илеус(P75)
E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями. Кистозный фиброз с комбинированными проявлениями
E84.9 Кистозный фиброз неуточненный
нозологическая формаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
F84.2Синдром РеттаСиндром Реттанозологическая формаПсихические расстройства и расстройства поведения
E85.0, E85.2, E85.4, E85.8, E85.9АмилоидозСемейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь), Перодический синдром, ассоциированный с рецептором фактора некроза опухолей (TRAPS – мутации TNFRSF1A). Транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия, обусловленная транстиретином "дикого" типа; транстиретиновая наследственная амилоидная кардиомиопатия; транстиретиновый амилоидоз сердцагруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E85.1Невропатический наследственный семейный амилоидозАмилоидная полиневропатия группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E 88.0Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные в других рубрикахАльфа-1-антитрипсиновая недостаточность, (недостаточность альфа-1 антитрипсина), врожденные нарушения гликозилированиягруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
E88.1Синдромы липодистрофииГенерализованные липодистрофии; парциальные липодистрофии; наследственные липодистрофии: врожденные генерализованные липодистрофии (синдром Берардинелли-Сейпа), семейные парциальные липодистрофии (синдром Даннигана-Кобберлинга); приобретенные липодистрофии: приобретенная генерализованная липодистрофия (синдром Лоуренса), приобретенная парциальная липодистрофия (синдром Барракера-Симонса); липоатрофический сахарный диабетгруппаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ; другие нарушения обмена веществ
Е88.8, К76.8Врождённые нарушения синтеза первичных
желчных кислот (дефект ферментов: Холестерол-7αгидроксилазы, Стерол-27-гидроксилазы, Оксистерол-7αгидроксилазы, 3β-Гидрокси-Δ5 -C27- стероид-оксиредуктазы, Δ4-3-оксостероид-5βредуктазы, 2-метилацил-CoAрецемазы)

группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ; другие нарушения обмена веществ
E88.8Другие уточненные нарушения обмена веществВитамин Д-зависимый рахит, недостаточность биотинидазы,Множественный дефицит карбоксилаз (ранняя форма), 3-гидроксиизомаслянная ацидурия,группаБолезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
F95.2 Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков [синдром де ла Туретта]Синдром де ла Туреттанозологическая формаПсихические расстройства и расстройства поведения
G10Болезнь ГентингтонаХорея Гентингтонанозологическая формаБолезни нервной системы
G11.1Ранняя мозжечковая атаксия Атаксия Фридрейха (аутосомно-рецессивная)
Х-связанная рецессивная спиноцеребеллярная атаксия Х-сцепленные спиноцеребеллярные атаксии, аутосомно-рецессивные спиноцеребеллярные атаксии, недостаточность витамина Е наследственная


группаБолезни нервной системы
G11.3 Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНКТелеангиэктатическая атаксия [синдром Луи-Бар], Луи-Барр Синдром (атаксия-телангиоэктазия)нозологическая формаБолезни нервной системы
G11.4Наследственная спастическая параплегияБолезнь Штрюмпелянозологическая формаБолезни нервной системы
G12.0Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]Спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]нозологическая формаБолезни нервной системы
G12.1Другие наследственные спинальные мышечные атрофии. Прогрессирующий бульбарный паралич у детей [Фацио-Лонде]
Спинальная мышечная атрофия (Спинальная амиотрофия типы I, II, III):
• форма взрослых
• детская форма, тип II
• дистальная
• юношеская форма, тип III [Кугельберга-Веландера]
• лопаточно-перонеальная форма
группаБолезни нервной системы
G12.2Болезнь двигательного нейрона. Семейная болезнь двигательного неврона
Боковой склероз:
• амиотрофический
Прогрессирующий(ая):
• спинальная мышечная атрофия
группаБолезни нервной системы
G12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы Врожденная локальная амиотрофия
мономелическая амиотрофия
Спинальная мышечная атрофия-Денди-Уокера анамалия-катаракта
группаБолезни нервной системы
G20Болезнь Паркинсона (развернутые стации - 4-5 по Хен и Яру леводопа-чувствительной болезни Паркинсона с выраженными двигательными флуктуациями и гипердискинезиями при неэффективности пероральной терапии) Гемипаркинсонизм, дрожательный параличсостояние Болезни нервной системы
G23.0Болезнь Галлервордена-Шпатца. Пигментная паллидарная дегенерацияБолезнь Галлервордена-Шпатца. Пигментная паллидарная дегенерация, пантотенаткиназная недостаточностьнозологическая формаБолезни нервной системы
G23.8Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев. наследственные нейродегенерации с накоплением железагруппаБолезни нервной системы
G24.1 Идиопатическая семейная дистонияТорсионная дистония и другие формы наследственных дистонийгруппаБолезни нервной системы
G24.8 Дефицит декарбоксилазы ароматических аминокислот Недостаточность декарбоксилазы L-ароматических аминокислотДефицит декарбоксилазы L-ароматических аминокислот (AADCD) нозологическая формаБолезни нервной системы
G25.3Опсоклонус-миоклонус синдромКинсбурна синдром; атаксо-опсо-миоклонусный синдром; синдром танцующего глаза; синдром танцующих глаз-танцующие ноги; синдщром ОМА; синдром ПОМА; паранеопластический опсоклонус-миоклонус нозологическая формаБолезни нервной системы
G25.8Синдром ригидного человекаСиндром скованного человеканозологическая формаБолезни нервной системы
G31.8Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы.Дегенерация серого вещества [болезнь Альперса]
Подострая некротизирующая энцефалопатия [болезнь Лейга] Синдром Аллана-Херндона-Дадли
группаБолезни нервной системы
G31.9 Дегенеративная болезнь нервной системы неуточненнаяЛейкодистрофии, не классифицированные в других рубриках, в том числе болезнь Александера, лейкоэнцефалопатия с субкортикальными кистами, лейкоэнцефалопатия с поражением ствола и высоким уровнем лактата при МР-спектроскопии, болезнь КанавангруппаБолезни нервной системы
G36.0Оптиконевромиелит [болезнь Девика]. болезнь Девика, заболевания спектра оптиконевромиелитанозологическая формаБолезни нервной системы
G40.0Болезнь ЛафорыБолезнь телец Лафоры, миоклонус-эпилепсия Лафоры, миоклоническая эпилепсия II типанозологическая формаБолезни нервной системы
G40.4Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромовСиндром Леннокса-Гасто, Эпилепсия с:
• миоклоническими абсансами;
• миоклоно-астатическими припадками.
Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия;
Синдром Уэста (синдром Веста); синдром Драве;
Ранняя эпилептическая энцефалопатия, связанная с геном SYNGAP1 (синдром SYNGAP1);
Энцефалопатия детская эпилептическая 94 типа, связанная с геном CHD2;
Энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия 91 типа;
группаБолезни нервной системы
G47.3Апноэ во сне, центральноеВрожденный гиповентиляционный синдром, синдром Ундинынозологическая формаБолезни нервной системы
G47.11Идиопатическая гиперсомнияПервичная гиперсомниянозологическая формаБолезни нервной системы
G60.0Наследственная моторная и сенсорная невропатия
Болезнь Шарко-Мари-Тутса (болезнь Шарко-Мари-Тута), болезнь Дежерина-Сотта
Наследственная моторная и сенсорная невропатия. Гипертрофическая невропатия у детей
Перонеальная мышечная атрофия (аксональный тип) (гепер трофический тип). Синдром Русси-Леви , Врожденная нечувствительность к боли с ангидрозом Наследственная нейропатия с подверженностью параличу от сдавления
группаБолезни нервной системы
G60.1Болезнь РефсумаБолезнь Рефсума классическая нозологическая формаБолезни нервной системы
G61.0 Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре)синдром Гийена-Барренозологическая формаБолезни нервной системы
G61.8Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатиянозологическая формаДругие воспалительные полинейропатии
G70.0Miasthenia gravisMiasthenia gravisнозологгическая форма Болезни нервной системы
G70.2Врожденная или приобретенная миастенияВрожденные формы миастении

группаБолезни нервной системы
G71.0Мышечная дистрофияМышечная дистрофия (врожденная Мышечная дистрофия):
• аутосомная рецессивная детского типа, напоминающая
дистрофию Дюшенна или Беккера
• доброкачественная [Беккера]
• доброкачественная лопаточно-перонеальная с ранними конт рактурами [Эмери-Дрейфуса]
• дистальная
• плечелопаточно-лицевая
• конечностно-поясная
• глазных мышц
• глазоглоточная [окулофарингеальная]
• лопаточно-малоберцовая
• злокачественная [Дюшенна]
• мышечкая дистрофия Ульриха/Бетлема
группаБолезни нервной системы
G71.1 Парамиотония ЭйленбургаВрожденная парамиотония Эйленбурганозологическая формаБолезни нервной системы
G71.2 Врожденные миопатии Врожденная мышечная дистрофия Врожденная мышечная дистрофия:

• со специфическими морфологическими поражениями мышечного
волокна
Болезнь:
• цетрального ядра
• миниядерная
• мультиядерная
Диспропорция типов волокон
Миопатия:
• миотубулярная (центроядерная)
• немалинная [болезнь немалинного тела]
группаБолезни нервной системы
G71.3 Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубрикахсиндром MELAS, MERRF, NARP, синдром Кернса-Сайера, митохондриальные миопатии, обусловленные недостаточностью комплексов дыхательной цепи митохондрийгруппаБолезни нервной системы
G80.1Расстройство нервного развития со спастической диплегией и дефектами зрения, связанное с геном CTNNB1Синдром CTNNB1нозологическая формаБолезни нервной системы
G93.4Энцефалопатия неуточненнаяСиндром дефицита глюкозного транспортера 1 типа GLUT 1, болезнь де Виво, энцефалопатия из за дефицита GLUT1 группаБолезни нервной системы
G93.8STXBP1-ассоциированная эпилептическая энцефалопатияSTXBP1-ассоциированная энцефалопатиягруппаБолезнь головного мозга
G95.0Сирингомиелия и сирингобульбияМальформация Арнольда-Киари тип 1
Сирингомиелия, сирингобульбия


группаБолезни нервной системы
G98Альтернирующая гемиплегия детского возрастанозологическая формаБолезни нервной системы
H16.2Нейротрофический кератитНейротрофическая кератопатиянозологическая формаБолезни глаза и его придаточного аппарата
H35.5 Наследственные ретинальные дистрофииДистрофия:
• ретинальная (альбипунктатная) (пигментная) (желточно подобная)
• тапеторетинальная
• витреоретинальная
Пигментный ретинит. Болезнь Штаргардта, амавроз Лебера врожденный
группаБолезни глаза и его придаточного аппарата
H47.2 Атрофия зрительного нерваАтрофия зрительная Лебера (наследственная). Побледнение височной половины диска зрительного нерванозологическая формаБолезни глаза и его придаточного аппарата
I09.2Идиопатический рецидивирующий перикардитвозвратный перикардитнозологическая формаДругие болезни сердца
I27.0Первичная легочная гипертензияИдиопатическая ЛАГ, наследственная ЛАГгруппаБолезни системы кровообращения
I27.8Легочная артериальная гипертензия, ассоциирующаяся с другими заболеваниями (ЛАГ, ассоциированная с ВПС, резидуальная ЛАГ, Синдром Эйзенменгера, персистирующая ЛАГ новорожденных, ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани; ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ инфекцией, ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией, ЛАГ, ассоциированная с шистомиазом, легочная вено-окклюзионная болезнь или легочнай вено-акклюзионный гемангиоматоз, )группаБолезни системы кровообращения
I27.8Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензиянозологическая формаБолезни системы кровообращения
I42.1Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, Гипертрофическая кардиомиопатия; Семейная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатиягруппаБолезни системы кровообращения
I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатияСемейная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатиягруппаБолезни системы кровообращения
I45.8Другие уточненные нарушения проводимости. Синдром Тимоти (Синдром удлиненного интервала QT тип 8, синдром удлиненного интервала QT с синдактилией), Синдром Андерсена-Тавила (синдром удлиненного интервала QT тип 7)Синдром Джервела-Ланге-Нильсена (Синдром удлиненного интервала QT с глухотой)Врожденный синдром удлиненного интервала QT (Синдром Романо-Уорда типы 1-6)группаБолезни системы кровообращения
I47.2Желудочковая тахикардияКатехоламинергическая желудочковая тахикардия (многофокусная желудочковая тахикардия, злокачественная пароксизмальная желудочковая тахикардия, двунаправленная желудочковая тахикардия, синкопальная форма желудочковой тахикардии)группаБолезни системы кровообращения
I48Другие кардиомиопатииАритмогенная дисплазия правого желудочка (аритмогенная кардиопатия)группаБолезни системы кровообращения
I48Фибрилляция и трепетание предсердийСемейная фибрилляция-трепетание предсердийгруппаБолезни системы кровообращения
I49.5Синдром слабости синусового узла Синдром слабости синусового узла (наследственые формы)группаБолезни системы кровообращения
I78.0Геморрагическая талаингаэктазияБолезнь Ослера-Рандю-Веберанозологическая формаБолезни системы кровообращения
J84.1 Идиопатический легочный фиброзИдиопатический фиброзирующий альвеолитнозологическая формаБолезни органов дыхания
J93.1 Другой спонтанный пневмоторакснаследственная форма первичного спонтанного пневмотороксанозологическая формаБолезни органов дыхания
K20Эозинофильный эзофагитнозологическая формаБолезнь пищевода
K50Крона болезньКрона болезньнозологическая формаБолезни органов пищеварения
K51Язвенный колит Неспецифический язвенный колитгруппаБолезни органов пищеварения
К76.8Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ)Болезнь (синдром) Байлеранозологическая формаБолезни органов пищеварения
К90.8, К90.9, К91.1Синдром короткой кишкиПострезекционный синдром короткой кишки; нарушение всасывания после хирургического вмешательства, не классифицированное в других рубриках; синдром короткой кишки с выраженными явлениями мальдигестии и мальабсорбциигруппаБолезни органов пищеварения
К91.2, К91.8Хроническая кишечная недостаточность (с белково-энергетической недостаточностью). Другие нарушения органов пищеварения после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках.Синдром короткой кишки с выраженными явлениями мальдигестии и мальабсорбции. Пострезекционный синдром короткой кишки. группаБолезни органов пищеварения
L13.0 Дерматит герпетиформный. Болезнь ДюрингаДерматит герпетиформный. Болезнь Дюринганозологическая формаБолезни кожи и подкожной клетчатки
L81.6Другие нарушения, связанные с уменьшением образования меланина Грисцелли Болезнь(парциальный альбинизм и гемофагоцитарный синдром, синдром парциального альбинизма-иммунодефицита; Chediak-Higashi like syndrome)группаБолезни кожи и подкожной клетчатки
L90.8Врожденный дискератозСиндром Цинссера - Энгмана - Коуланозологическая формаДругие атрофические изменения кожи
М06.1Болезнь Стилла у взрослыхСистемный ювенильный идиопатический артрит; синдром Висслера (Wissler"s); синдром Висслера-Фанкони (Wissler-Fanconi)нозологическая формаБолезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
M08.2 Юношеский артрит с системным началомЮношеский артрит с системным началом, а также CINCA Синдром (холодовая лихорадка, синдром Мукле-Велса) группаБолезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
M30.1Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса].Черджа-Строссанозологическая формаБолезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
M31.1Наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (наследственная ТТП)Синдром Апшоу-Шульмана. Наследственный дефицит ADAMTS13.нозологическая формаБолезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
М31.1Тромботическая тромбоцитопеническая пурпураБолезнь Мошковица, синдром Мошковицанозологическая формаБолезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
M 31.3 Грануломатоз ВегенераГрануломатоз Вегенеранозологическая формаБолезни органов дыхания
M31.4Синдром дуги аортыСиндром дуги аорты [Такаясу]нозологическая формаБолезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
M31.7Микроскопический полиангиитМикрополиангиит, микроскопический полиартериитнозологическая формаБолезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
M35.2Болезнь БехчетаБолезнь Бехчетанозологическая формаБолезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
М61.1Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая Болезнь Мюнхеймера Прогрессирующий оссифицирующий миозит Параоссальная гетеротипическая оссификация «Болезнь второго скелета»нозологическая формаБолезни мышц
M86.6 Другой хронический остеомиелит Хронический мультифокальный остеомиелит (синдром Маджиид)нозологическая формаБолезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
N04 Нефротический синдромБолезнь плотного осадка (Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, тип 2) C3 гломерулопатия (Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, тип 1 и 3 или БДУ) группаБолезни мочеполовой системы
N20Первичная гипероксалурия I типаОксалоз, Primary Hyperoxaluria (PHI)нозологическая формаБолезни мочеполовой системы
N46Мужское бесплодиеАзооспермия наследственные формыгруппаБолезни мочеполовой системы
Q04.3Миллера-Дикера синдромСиндром лиссэнцефалии Миллера-Дикера; синдром делеции хромосомы 17р13.3нозологическая формадругие редукционные деформации мозга
Q05.0; Q05.1; Q05.2; Q05.3; Q05.4; Q05.5; Q05.6; Q05.7; Q05.8; Q05.9 - в части Spina bifida apertaSpina bifida apertaМиеломенингоцеле, миелорадикулоцеле, миелоцистоцеленозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q13.1Врожденные аномалии (пороки развития) переднего сегмента глазаОтсутствие радужки. Аниридия.нозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q20.9Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненнаяБолезнь Ленегра (семейная прогрессирующая сердечная блокада)нозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q27.8Синдром Бинанозологическая формаДругие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов
Q34.8Первичная цилиарная дискинезияСиндром Картагенеранозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q43.1 Болезнь Гиршпрунга. Аганглионоз. Врожденный (аганглиозный) мегаколонБолезнь Гиршпрунга. Аганглионоз. Врожденный (аганглиозный) мегаколонгруппаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q43.1 Синдром Мовата-Вильсон.Синдром микроцефалии, интеллектуальной недостаточности, с отличительными чертами лица, с наличием или без болезни Гиршпрунга; синдром интеллектуальной недостаточности - болезни Гиршпрунганозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q44.7Синдром АлажилляАртериопеченочная дисплазия; синдромная недостаточность желчных протоковнозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q61 Кистозная болезнь почекполикистоз почек рецессивныйгруппаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс
. Ключично-черепной дизостоз. Врожденный ложный сустав ключицы
Деформация Маделунга. Лучелоктевой синостоз. Деформация Шпренгеля
группаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q77.4Ахондроплазия. ГипохондроплазияАхондроплазия, гипохондроплазиягруппаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q77.5 Дистрофическая дисплазияАнауксетическая дисплазиянозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q77.8 Синдром Саула-ВильсонаМикроцефальная остеодиспластическая дисплазиянозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q77.8 Псевдоахондроплазиянозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q78.0Незавершенный остеогенезНезавершенный остеогенез (Несовершенный остеогенез)группаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q78.6Множественные врожденные экзостозыЭкзостозная хондродисплазия, экзостозная болезнь, множественные врожденные экзостозынозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q79.6Синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-ДанлосагруппаВрожденные аномалии [пороки крови], деформации и хромосомные нарушения
Q80Врожденный ихтиозВрожденный ихтиоз (разные формы), CHILD синдром,

группаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q81Буллезный эпидермолизнаследственный(врожденный) булезный эпидермолиз)нозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q82.3Блоха-Сульцбергера синдромнедержание пигмента; синдром Блоха-Сименсанозологическая форманедержание пигмента
Q82.4Эктодермальная дисплазия (ЭД) гипогидротическая, Х-сцепленнаяЭктодермальная дисплазия ангидротическая Х-сцепленная, синдром Криста-Сименса-Туренанозологическая форма Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q82.8Другие уточненные хромосомные аномалии Блума Синдром, Дискератоз врожденный (конгенитальный дискератоз), синдром онихо-триходисплазии и нейтропении,группаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q85.0Нейрофиброматоз I типаНейрофиброматоз I типанозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q85.1 Туберозный склерозТуберозный склероз, Болезнь Бурневиллянозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q85.8Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках Болезнь фон-Хиппеля-Линдау,Синдром:
• Пейтца-Егерса
• Страджа-Вебера
нозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

Синдром Гольденхара
Синдром Мебиуса
Синдром оро-фациально-дигитальный
Синдром Робена
СиндромТречера Коллинза ,Синдром Вейля-Маркезани,Синдром Крузона, синдром Сетре-Хотцена, синдром грима Кабуки (синдром Ниикавы-Куроки)
группаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q87.1Синдром Коффина-Сирисанозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q87.1Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущест веннокарликовостью
Синдром Арскога (Аарскога-Скотта Синдром )
Синдром Коккейна
Синдром Де Ланге
Синдром Дубовица
Синдром Нунан
Синдром Прадера-Вилли
Синдром Робинова-Сильвермена-Смита
Синдром Рассела-Сильвера
Синдром Смита-Лемли-Опица
группаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q87.2Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности
Синдром Холта-Орама
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера
Синдром отсутствия (недоразвития) ногтей-надколенника
Синдром Рубинштейна-Тейби
Синдром сиреномелии [сращения нижних конечностей]
Синдром тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости [TАR]
Синдром VАTER , врожденная контрактурная арахнодактилия (синдром Билса)
группаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q87.2Синдром Пфайффера Акроцефалосиндактилия типа Vнозологическая формаСиндромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности
Q87.3 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развитияСиндром:
• Беквита-Видемана
• Сотоса
• Уивера
группаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q87.4Синдром МарфанаБолезнь Марфананозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q87.5Расстройство нервного развития, связанное с геном HNRNPH2Синдром HNRNPH2, Синдром задержки нервно-психического развития, умственной отсталости и дефектов скелета. Х-сцепленная умственная отсталость, тип Бейн.нозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q87.8Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках
Вильямса синдром,Синдром Стиклера, Синдром:
• Альпорта
• Лоренса-Муна-Бидля
• Зелвегера (Цельвегера), а также синдром LEOPARD
• Шпринтцена – Голдберга • Х-сцепленная интеллектуальная недостаточность, тип Бейл;
группаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q89.8Другие уточненные врожденные аномалииСиндром грима Кабуки, синдром Кабуки, синдром Ниикавы-Курокинозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q93.3Дистальная делеция 4рСиндром Вольфа-Хиршхорна, дистальная моносомия 4р, теломерная делеция 4рнозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q93.4Делеция короткого плеча хромосомы 5. Синдром [болезнь] кошачьего крика, синдром Леженанозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q93.5Синдром Фелан-Макдермидсиндром делеции 22q13.3нозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q93.5Синдром Хао-Фонтананозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q93.5Другие делеции части хромосомысиндром Ангельмана (синдром Энгельмана)нозологическая формаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Q93.5Синдром Смит-МакгенисSmith-Magenis syndrome; синдром микроделеции 17р11.2нозологическая формаДругие делеции части хромосомы
Q99Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубрикахГермафродитизм истинный,Ломкая X-хромосома. Синдром ломкой X-хромосомыгруппаВрожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
Т88.3Злокачественная гипертермиянозологическая форма Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией

Источник: minzdrav.gov.ru

Политика конфиденциальности

Политика в отношении обработки персональных данных

1. Общие положения
Настоящая политика обработки персональных данных составлена в соответствии с требованиями Федерального закона от 27.07.2006. № 152-ФЗ «О персональных данных» (далее — Закон о персональных данных) и определяет порядок обработки персональных данных и меры по обеспечению безопасности персональных данных, предпринимаемые Белоусовым Евгением Александровичем (далее — Оператор).
1.1. Оператор ставит своей важнейшей целью и условием осуществления своей деятельности соблюдение прав и свобод человека и гражданина при обработке его персональных данных, в том числе защиты прав на неприкосновенность частной жизни, личную и семейную тайну.
1.2. Настоящая политика Оператора в отношении обработки персональных данных (далее — Политика) применяется ко всей информации, которую Оператор может получить о посетителях веб-сайта https://vosbolnica3.ru.
2. Основные понятия, используемые в Политике
2.1. Автоматизированная обработка персональных данных — обработка персональных данных с помощью средств вычислительной техники.
2.2. Блокирование персональных данных — временное прекращение обработки персональных данных (за исключением случаев, если обработка необходима для уточнения персональных данных).
2.3. Веб-сайт — совокупность графических и информационных материалов, а также программ для ЭВМ и баз данных, обеспечивающих их доступность в сети интернет по сетевому адресу https://vosbolnica3.ru.
2.4. Информационная система персональных данных — совокупность содержащихся в базах данных персональных данных и обеспечивающих их обработку информационных технологий и технических средств.
2.5. Обезличивание персональных данных — действия, в результате которых невозможно определить без использования дополнительной информации принадлежность персональных данных конкретному Пользователю или иному субъекту персональных данных.
2.6. Обработка персональных данных — любое действие (операция) или совокупность действий (операций), совершаемых с использованием средств автоматизации или без использования таких средств с персональными данными, включая сбор, запись, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передачу (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.
2.7. Оператор — государственный орган, муниципальный орган, юридическое или физическое лицо, самостоятельно или совместно с другими лицами организующие и/или осуществляющие обработку персональных данных, а также определяющие цели обработки персональных данных, состав персональных данных, подлежащих обработке, действия (операции), совершаемые с персональными данными.
2.8. Персональные данные — любая информация, относящаяся прямо или косвенно к определенному или определяемому Пользователю веб-сайта https://vosbolnica3.ru.
2.9. Персональные данные, разрешенные субъектом персональных данных для распространения, — персональные данные, доступ неограниченного круга лиц к которым предоставлен субъектом персональных данных путем дачи согласия на обработку персональных данных, разрешенных субъектом персональных данных для распространения в порядке, предусмотренном Законом о персональных данных (далее — персональные данные, разрешенные для распространения).
2.10. Пользователь — любой посетитель веб-сайта https://vosbolnica3.ru.
2.11. Предоставление персональных данных — действия, направленные на раскрытие персональных данных определенному лицу или определенному кругу лиц.
2.12. Распространение персональных данных — любые действия, направленные на раскрытие персональных данных неопределенному кругу лиц (передача персональных данных) или на ознакомление с персональными данными неограниченного круга лиц, в том числе обнародование персональных данных в средствах массовой информации, размещение в информационно-телекоммуникационных сетях или предоставление доступа к персональным данным каким-либо иным способом.
2.13. Трансграничная передача персональных данных — передача персональных данных на территорию иностранного государства органу власти иностранного государства, иностранному физическому или иностранному юридическому лицу.
2.14. Уничтожение персональных данных — любые действия, в результате которых персональные данные уничтожаются безвозвратно с невозможностью дальнейшего восстановления содержания персональных данных в информационной системе персональных данных и/или уничтожаются материальные носители персональных данных.
3. Основные права и обязанности Оператора
3.1. Оператор имеет право:
— получать от субъекта персональных данных достоверные информацию и/или документы, содержащие персональные данные;
— в случае отзыва субъектом персональных данных согласия на обработку персональных данных, а также, направления обращения с требованием о прекращении обработки персональных данных, Оператор вправе продолжить обработку персональных данных без согласия субъекта персональных данных при наличии оснований, указанных в Законе о персональных данных;
— самостоятельно определять состав и перечень мер, необходимых и достаточных для обеспечения выполнения обязанностей, предусмотренных Законом о персональных данных и принятыми в соответствии с ним нормативными правовыми актами, если иное не предусмотрено Законом о персональных данных или другими федеральными законами.
3.2. Оператор обязан:
— предоставлять субъекту персональных данных по его просьбе информацию, касающуюся обработки его персональных данных;
— организовывать обработку персональных данных в порядке, установленном действующим законодательством РФ;
— отвечать на обращения и запросы субъектов персональных данных и их законных представителей в соответствии с требованиями Закона о персональных данных;
— сообщать в уполномоченный орган по защите прав субъектов персональных данных по запросу этого органа необходимую информацию в течение 10 дней с даты получения такого запроса;
— публиковать или иным образом обеспечивать неограниченный доступ к настоящей Политике в отношении обработки персональных данных;
— принимать правовые, организационные и технические меры для защиты персональных данных от неправомерного или случайного доступа к ним, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, предоставления, распространения персональных данных, а также от иных неправомерных действий в отношении персональных данных;
— прекратить передачу (распространение, предоставление, доступ) персональных данных, прекратить обработку и уничтожить персональные данные в порядке и случаях, предусмотренных Законом о персональных данных;
— исполнять иные обязанности, предусмотренные Законом о персональных данных.
4. Основные права и обязанности субъектов персональных данных
4.1. Субъекты персональных данных имеют право:
— получать информацию, касающуюся обработки его персональных данных, за исключением случаев, предусмотренных федеральными законами. Сведения предоставляются субъекту персональных данных Оператором в доступной форме, и в них не должны содержаться персональные данные, относящиеся к другим субъектам персональных данных, за исключением случаев, когда имеются законные основания для раскрытия таких персональных данных. Перечень информации и порядок ее получения установлен Законом о персональных данных;
— требовать от оператора уточнения его персональных данных, их блокирования или уничтожения в случае, если персональные данные являются неполными, устаревшими, неточными, незаконно полученными или не являются необходимыми для заявленной цели обработки, а также принимать предусмотренные законом меры по защите своих прав;
— выдвигать условие предварительного согласия при обработке персональных данных в целях продвижения на рынке товаров, работ и услуг;
— на отзыв согласия на обработку персональных данных, а также, на направление требования о прекращении обработки персональных данных;
— обжаловать в уполномоченный орган по защите прав субъектов персональных данных или в судебном порядке неправомерные действия или бездействие Оператора при обработке его персональных данных;
— на осуществление иных прав, предусмотренных законодательством РФ.
4.2. Субъекты персональных данных обязаны:
— предоставлять Оператору достоверные данные о себе;
— сообщать Оператору об уточнении (обновлении, изменении) своих персональных данных.
4.3. Лица, передавшие Оператору недостоверные сведения о себе, либо сведения о другом субъекте персональных данных без согласия последнего, несут ответственность в соответствии с законодательством РФ.
5. Принципы обработки персональных данных
5.1. Обработка персональных данных осуществляется на законной и справедливой основе.
5.2. Обработка персональных данных ограничивается достижением конкретных, заранее определенных и законных целей. Не допускается обработка персональных данных, несовместимая с целями сбора персональных данных.
5.3. Не допускается объединение баз данных, содержащих персональные данные, обработка которых осуществляется в целях, несовместимых между собой.
5.4. Обработке подлежат только персональные данные, которые отвечают целям их обработки.
5.5. Содержание и объем обрабатываемых персональных данных соответствуют заявленным целям обработки. Не допускается избыточность обрабатываемых персональных данных по отношению к заявленным целям их обработки.
5.6. При обработке персональных данных обеспечивается точность персональных данных, их достаточность, а в необходимых случаях и актуальность по отношению к целям обработки персональных данных. Оператор принимает необходимые меры и/или обеспечивает их принятие по удалению или уточнению неполных или неточных данных.
5.7. Хранение персональных данных осуществляется в форме, позволяющей определить субъекта персональных данных, не дольше, чем этого требуют цели обработки персональных данных, если срок хранения персональных данных не установлен федеральным законом, договором, стороной которого, выгодоприобретателем или поручителем по которому является субъект персональных данных. Обрабатываемые персональные данные уничтожаются либо обезличиваются по достижении целей обработки или в случае утраты необходимости в достижении этих целей, если иное не предусмотрено федеральным законом.
6. Цели обработки персональных данных
Цель обработки предоставление доступа Пользователю к сервисам, информации и/или материалам, содержащимся на веб-сайте
Персональные данные
  • сбор и обработка обезличенных данных о посетителях (в т.ч. файлов «cookie»)
Правовые основания
Виды обработки персональных данных
  • Сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уничтожение и обезличивание персональных данных
7. Условия обработки персональных данных
7.1. Обработка персональных данных осуществляется с согласия субъекта персональных данных на обработку его персональных данных.
7.2. Обработка персональных данных необходима для достижения целей, предусмотренных международным договором Российской Федерации или законом, для осуществления возложенных законодательством Российской Федерации на оператора функций, полномочий и обязанностей.
7.3. Обработка персональных данных необходима для осуществления правосудия, исполнения судебного акта, акта другого органа или должностного лица, подлежащих исполнению в соответствии с законодательством Российской Федерации об исполнительном производстве.
7.4. Обработка персональных данных необходима для исполнения договора, стороной которого либо выгодоприобретателем или поручителем по которому является субъект персональных данных, а также для заключения договора по инициативе субъекта персональных данных или договора, по которому субъект персональных данных будет являться выгодоприобретателем или поручителем.
7.5. Обработка персональных данных необходима для осуществления прав и законных интересов оператора или третьих лиц либо для достижения общественно значимых целей при условии, что при этом не нарушаются права и свободы субъекта персональных данных.
7.6. Осуществляется обработка персональных данных, доступ неограниченного круга лиц к которым предоставлен субъектом персональных данных либо по его просьбе (далее — общедоступные персональные данные).
7.7. Осуществляется обработка персональных данных, подлежащих опубликованию или обязательному раскрытию в соответствии с федеральным законом.
8. Порядок сбора, хранения, передачи и других видов обработки персональных данных
Безопасность персональных данных, которые обрабатываются Оператором, обеспечивается путем реализации правовых, организационных и технических мер, необходимых для выполнения в полном объеме требований действующего законодательства в области защиты персональных данных.
8.1. Оператор обеспечивает сохранность персональных данных и принимает все возможные меры, исключающие доступ к персональным данным неуполномоченных лиц.
8.2. Персональные данные Пользователя никогда, ни при каких условиях не будут переданы третьим лицам, за исключением случаев, связанных с исполнением действующего законодательства либо в случае, если субъектом персональных данных дано согласие Оператору на передачу данных третьему лицу для исполнения обязательств по гражданско-правовому договору.
8.3. В случае выявления неточностей в персональных данных, Пользователь может актуализировать их самостоятельно, путем направления Оператору уведомление на адрес электронной почты Оператора info@vosbolnica3.ru с пометкой «Актуализация персональных данных».
8.4. Срок обработки персональных данных определяется достижением целей, для которых были собраны персональные данные, если иной срок не предусмотрен договором или действующим законодательством.
Пользователь может в любой момент отозвать свое согласие на обработку персональных данных, направив Оператору уведомление посредством электронной почты на электронный адрес Оператора info@vosbolnica3.ru с пометкой «Отзыв согласия на обработку персональных данных».
8.5. Вся информация, которая собирается сторонними сервисами, в том числе платежными системами, средствами связи и другими поставщиками услуг, хранится и обрабатывается указанными лицами (Операторами) в соответствии с их Пользовательским соглашением и Политикой конфиденциальности. Субъект персональных данных и/или с указанными документами. Оператор не несет ответственность за действия третьих лиц, в том числе указанных в настоящем пункте поставщиков услуг.
8.6. Установленные субъектом персональных данных запреты на передачу (кроме предоставления доступа), а также на обработку или условия обработки (кроме получения доступа) персональных данных, разрешенных для распространения, не действуют в случаях обработки персональных данных в государственных, общественных и иных публичных интересах, определенных законодательством РФ.
8.7. Оператор при обработке персональных данных обеспечивает конфиденциальность персональных данных.
8.8. Оператор осуществляет хранение персональных данных в форме, позволяющей определить субъекта персональных данных, не дольше, чем этого требуют цели обработки персональных данных, если срок хранения персональных данных не установлен федеральным законом, договором, стороной которого, выгодоприобретателем или поручителем по которому является субъект персональных данных.
8.9. Условием прекращения обработки персональных данных может являться достижение целей обработки персональных данных, истечение срока действия согласия субъекта персональных данных, отзыв согласия субъектом персональных данных или требование о прекращении обработки персональных данных, а также выявление неправомерной обработки персональных данных.
9. Перечень действий, производимых Оператором с полученными персональными данными
9.1. Оператор осуществляет сбор, запись, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передачу (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление и уничтожение персональных данных.
9.2. Оператор осуществляет автоматизированную обработку персональных данных с получением и/или передачей полученной информации по информационно-телекоммуникационным сетям или без таковой.
10. Трансграничная передача персональных данных
10.1. Оператор до начала осуществления деятельности по трансграничной передаче персональных данных обязан уведомить уполномоченный орган по защите прав субъектов персональных данных о своем намерении осуществлять трансграничную передачу персональных данных (такое уведомление направляется отдельно от уведомления о намерении осуществлять обработку персональных данных).
10.2. Оператор до подачи вышеуказанного уведомления, обязан получить от органов власти иностранного государства, иностранных физических лиц, иностранных юридических лиц, которым планируется трансграничная передача персональных данных, соответствующие сведения.
11. Конфиденциальность персональных данных
Оператор и иные лица, получившие доступ к персональным данным, обязаны не раскрывать третьим лицам и не распространять персональные данные без согласия субъекта персональных данных, если иное не предусмотрено федеральным законом.
12. Заключительные положения
12.1. Пользователь может получить любые разъяснения по интересующим вопросам, касающимся обработки его персональных данных, обратившись к Оператору с помощью электронной почты info@vosbolnica3.ru.
12.2. В данном документе будут отражены любые изменения политики обработки персональных данных Оператором. Политика действует бессрочно до замены ее новой версией.
12.3. Актуальная версия Политики в свободном доступе расположена в сети Интернет по адресу https://vosbolnica3.ru/politika-konfidenczialnosti/.

Первая помощь при отравлении угарным газом

Отравление угарным газом может быть смертельно опасным, поэтому очень важно знать его симптомы, чтобы вовремя оказать первую помощь. Основные признаки отравления угарным газом:

  • Головная боль, головокружение — появляются уже при вдыхании небольших доз угарного газа.
  • Тошнота, рвота — возникают при более серьезном отравлении.
  • Сонливость, спутанность сознания — при продолжении вдыхания угарного газа пострадавший может потерять сознание.
  • Учащенное сердцебиение, боль в груди — угарный газ нарушает работу сердца и других органов.
  • Одышка, затрудненное дыхание — при тяжелом отравлении у пострадавшего может развиться отек легких.
  • Судороги, паралич — в особо тяжелых случаях возможны нарушения работы нервной системы.

Первая помощь

  1. Вынести пострадавшего на свежий воздух. Это самое главное, что нужно сделать в первую очередь. Если пострадавший находится в закрытом помещении, необходимо как можно скорее открыть окна и двери, чтобы обеспечить приток свежего воздуха.
  2. Вызвать скорую помощь. Даже если состояние пострадавшего не кажется тяжелым, все равно необходимо вызвать врачей. Промедление может стоить жизни.
  3. Освободить грудную клетку пострадавшего от стесняющей одежды. Расстегните воротник, ослабьте ремень, снимите галстук, чтобы облегчить дыхание.
  4. При отсутствии дыхания сделать искусственное дыхание. Если пострадавший не дышит, нужно немедленно начинать делать искусственное дыхание «рот в рот». Продолжайте его до приезда врачей.
  5. При наличии дыхания уложить пострадавшего в устойчивое боковое положение. Если дыхание сохранено, переверните пострадавшего на бок, чтобы предотвратить западание языка.
  6. Согреть пострадавшего. Накройте его одеялом или теплой одеждой, чтобы не допустить переохлаждения.
  7. Дать пострадавшему подышать кислородом, если есть возможность. Кислород ускорит выведение угарного газа из организма.

Меры профилактики

Лучший способ защититься от отравления угарным газом — не допускать его появления. Для этого нужно:

  • Регулярно проверять и чистить дымоходы, вентиляционные каналы.
  • Не использовать печное отопление и газовые приборы при плохой вентиляции.
  • Не оставлять автомобиль с включенным двигателем в гараже.
  • Регулярно проверять состояние газового оборудования.
  • Установить в доме датчики угарного газа.

Помните, что угарный газ не имеет цвета и запаха, поэтому отравление может наступить незаметно. Знание симптомов и правил оказания первой помощи может спасти чью-то жизнь.

Видео по теме

Симптомы теплового или солнечного удара

Основные симптомы солнечного или теплового удара:

  • Высокая температура тела (40°C и выше). При тепловом ударе температура тела резко повышается, что может привести к серьезным последствиям для организма.
  • Покраснение кожи, горячая и сухая на ощупь. Из-за расширения сосудов кожа становится красной, а из-за нарушения потоотделения — сухой и горячей.
  • Учащенное сердцебиение и дыхание. Организм пытается охладить себя, усиливая кровообращение и дыхание.
  • Головная боль, головокружение, тошнота. Перегрев вызывает нарушения в работе нервной системы, что приводит к этим симптомам.
  • Спутанность сознания, дезориентация, обморок. При тяжелом тепловом ударе возможно нарушение сознания вплоть до комы.
  • Судороги в мышцах. Из-за нарушения электролитного баланса могут возникать болезненные мышечные спазмы.

Что делать при подозрении на солнечный или тепловой удар

Правила оказания первой помощи:

  1. Немедленно перенести пострадавшего в прохладное место, лучше всего в помещение с кондиционером.
  2. Снять с него лишнюю одежду для облегчения теплоотдачи.
  3. Положить холодные компрессы на голову, шею, подмышки и паховые области, где проходят крупные сосуды.
  4. Обеспечить питье прохладной воды маленькими глотками, если пострадавший в сознании.
  5. Если симптомы не проходят или состояние ухудшается, срочно вызвать скорую помощь.

Помните, что тепловой удар — потенциально смертельное состояние, которое нельзя оставлять без внимания. Своевременное распознавание симптомов и оказание первой помощи имеет решающее значение. Будьте бдительны к себе и окружающим в жаркую погоду и при длительном пребывании на солнце. Берегите свое здоровье!

Первая помощь при солнечном (тепловом) ударе

Если вы заметили у человека симптомы солнечного или теплового удара, нужно действовать быстро. Главная задача — охладить тело пострадавшего и предотвратить дальнейшее повышение температуры. Вот пошаговый алгоритм действий:

  1. Перенесите человека в прохладное место, желательно в тень или в помещение с кондиционером.
  2. Уложите человека, приподняв ноги на 15-20 см для улучшения притока крови к голове.
  3. Снимите лишнюю одежду, расстегните воротник, ослабьте ремень.
  4. Обеспечьте приток свежего воздуха. Включите вентилятор, откройте окна.
  5. Положите холодный компресс на лоб, шею, подмышки, паховую область. Можно использовать пакеты со льдом, завернутые в полотенце. Или просто смочите кожу прохладной водой.
  6. Если человек в сознании, дайте ему обильное питье. Лучше всего подойдет прохладная вода или специальные регидратационные растворы. Избегайте газированных, сладких, кофеиносодержащих и алкогольных напитков.
  7. Контролируйте температуру тела пострадавшего. Продолжайте охлаждающие процедуры до тех пор, пока температура не снизится до 38-38,5°C.
  8. Если человек потерял сознание, проверьте дыхание и пульс. При их отсутствии немедленно начинайте сердечно-легочную реанимацию и вызывайте скорую помощь.

После оказания первой помощи пострадавшему нужен покой и постепенное восстановление водного баланса. Если симптомы не уменьшаются или состояние ухудшается, обязательно обратитесь к врачу. Тепловой и солнечный удары могут иметь серьезные последствия для организма, вплоть до повреждения внутренних органов.

Чтобы избежать перегрева, соблюдайте простые правила в жаркую погоду:

  • Носите легкую, свободную, светлую одежду из натуральных тканей.
  • Не находитесь долго на открытом солнце, особенно в период с 11 до 17 часов.
  • Защищайте голову панамой или кепкой, используйте солнцезащитные очки.
  • Пейте больше жидкости, не дожидаясь чувства жажды.
  • Избегайте интенсивных физических нагрузок в жару.

Будьте особенно внимательны к детям, пожилым людям и тем, кто страдает хроническими заболеваниями. Они более уязвимы к перегреву и обезвоживанию. При первых тревожных симптомах обращайтесь за медицинской помощью. Берегите себя и своих близких в летний зной!

Меры профилактики

Красивая девушка загорает лежит на песке

  • Избегайте длительного пребывания на солнце, особенно с 11 до 17 часов.
  • Носите светлую, свободную одежду из натуральных тканей, головной убор.
  • Используйте солнцезащитные средства.
  • Пейте достаточно жидкости, отдавая предпочтение воде.
  • Не оставляйте детей и животных в припаркованных машинах.

Помните, что своевременно оказанная первая помощь при солнечном и тепловом ударе может спасти жизнь человека. Будьте внимательны к себе и окружающим в жаркую погоду!

Видео по теме

Первая помощь при пищевом отравлении

Пищевое отравление – неприятное и потенциально опасное состояние, вызванное употреблением зараженной или испорченной пищи. В большинстве случаев симптомы проходят самостоятельно в течение нескольких дней, однако своевременная первая помощь может значительно облегчить самочувствие и ускорить выздоровление.

Симптомы пищевого отравления

Признаки пищевого отравления обычно появляются через 2-6 часов после приема пищи и могут включать:

  • Тошноту и рвоту
  • Спазмы и боли в животе
  • Диарею
  • Повышение температуры
  • Общую слабость

Первая помощь при пищевом отравлении

При появлении симптомов пищевого отравления необходимо как можно скорее принять меры для облегчения состояния и предотвращения обезвоживания:

  1. Обеспечить покой и комфорт. Постельный режим поможет организму сконцентрировать силы на борьбе с инфекцией.
  2. Пить больше жидкости. При рвоте и диарее организм теряет много жидкости и электролитов. Для восполнения потерь нужно пить часто, но небольшими порциями:
    • Чистую воду
    • Травяные чаи
    • Разбавленные соки
    • Специальные растворы для пероральной регидратации
  3. Придерживаться щадящей диеты. В первые сутки лучше воздержаться от еды, чтобы желудочно-кишечный тракт мог восстановиться. Затем можно начать с простой еды, которая легко усваивается:
    • Рисовый отвар
    • Сухари
    • Бананы
    • Яблочное пюре
    • Вареный картофель

    Следует избегать жирной, острой, сладкой пищи, кофеина и алкоголя.

  4. Использовать безрецептурные препараты. Для облегчения симптомов можно принимать препараты от диареи (лоперамид), тошноты (метоклопрамид) и энтеросорбенты (активированный уголь). Однако перед приемом лекарств необходимо проконсультироваться с врачом.

Когда обращаться за медицинской помощью

В большинстве случаев пищевое отравление проходит самостоятельно в течение 1-2 дней. Однако при наличии тревожных симптомов необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью:

  • Рвота или диарея продолжаются более 2 дней
  • Присутствует кровь в рвотных массах или стуле
  • Наблюдаются признаки сильного обезвоживания (редкое мочеиспускание, сухость во рту, головокружение)
  • Температура тела поднимается выше 38,5°C
  • Появляются сильные боли в животе

Пищевые отравления особенно опасны для маленьких детей, беременных женщин, пожилых людей и людей с ослабленным иммунитетом. При появлении симптомов у этих категорий пациентов необходимо сразу обратиться к врачу.

Профилактика пищевых отравлений

Чтобы снизить риск пищевых отравлений, необходимо соблюдать простые правила гигиены и обращения с пищевыми продуктами:

✔️ Мыть руки с мылом перед приготовлением и приемом пищи ❌ Употреблять в пищу продукты с истекшим сроком годности
✔️ Тщательно мыть фрукты и овощи перед употреблением ❌ Пить сырую воду из непроверенных источников
✔️ Соблюдать правила хранения и разделки продуктов ❌ Оставлять скоропортящиеся продукты при комнатной температуре
✔️ Готовить мясо, птицу и яйца до полной готовности ❌ Пробовать подозрительные на вид и запах продукты

Своевременная и правильная первая помощь при пищевом отравлении поможет быстрее справиться с неприятными симптомами и вернуться к привычной жизни. Но лучший способ защитить свое здоровье – это соблюдать правила гигиены и осторожно относиться к выбору продуктов питания.

Видео по теме

Первая помощь при укусе клеща

Если вас укусил клещ, очень важно действовать быстро и правильно, чтобы снизить риск заражения опасными инфекциями, переносимыми клещами, такими как клещевой энцефалит и болезнь Лайма.

Меры, которые необходимо предпринять в первую очередь:

  1. Удалите клеща как можно скорее. Чем дольше клещ остается присосавшимся к коже, тем выше риск заражения. Для удаления используйте пинцет или специальный инструмент для извлечения клещей. Захватите клеща как можно ближе к коже и аккуратно, но уверенно вытяните его. Не вращайте и не дергайте, чтобы не оторвать головку клеща.
  2. Обработайте место укуса. После удаления клеща тщательно промойте место укуса водой с мылом. Затем обработайте кожу дезинфицирующим средством, например, спиртом или йодом.
  3. Сохраните клеща для анализа. Поместите удаленного клеща в плотно закрывающийся контейнер с небольшим количеством влажной ткани. Это позволит провести лабораторное исследование клеща на наличие инфекций, если потребуется. Запишите дату, время и место, где произошел укус.
  4. Следите за симптомами. В течение нескольких недель после укуса внимательно наблюдайте за своим самочувствием. При появлении таких симптомов как повышение температуры, головная боль, слабость, сыпь (особенно характерная эритема в виде «бычьего глаза» при болезни Лайма), срочно обратитесь к врачу. Сообщите медикам о факте укуса клеща.
  5. При подозрении на инфекцию обратитесь к врачу. Даже при отсутствии симптомов рекомендуется проконсультироваться с врачом, особенно если укус произошел в эндемичном по клещевым инфекциям районе. Возможно назначение профилактического лечения антибиотиками.

Помните, что своевременные и правильные действия при укусе клеща значительно снижают риск развития опасных заболеваний. Будьте внимательны к своему здоровью и при малейших сомнениях обращайтесь за медицинской помощью.

Меры профилактики

Лучший способ защиты от клещевых инфекций — это предотвращение укусов клещей. Вот основные меры профилактики:

  • Носите закрытую светлую одежду при посещении лесных зон, покрывающую большую поверхность тела. Заправляйте брюки в носки, рубашку в брюки.
  • Используйте репелленты от клещей на одежде и открытых участках кожи.
  • Регулярно проводите само- и взаимоосмотры каждые 1-2 часа и сразу по возвращении из леса. Клещи присасываются не сразу и их легче заметить на одежде.
  • Обрабатывайте вещи акарицидными средствами после посещения природных очагов.
  • Рассмотрите вакцинацию против клещевого энцефалита, если живете или часто бываете в эндемичных районах.

Эти простые, но эффективные меры помогут вам максимально обезопасить себя и своих близких от укусов клещей и риска заражения опасными инфекциями. Берегите свое здоровье и будьте осторожны в природе!

Видео по теме

Химический ожог глаз

Химический ожог глаз требует незамедлительного действия, чтобы минимизировать вред. Если произойдет контакт опасных веществ с глазами, первым и самым важным шагом является их немедленное промывание большим количеством воды. Для этого следует использовать чистую, прохладную воду. Глаза нужно обильно промывать в течение не менее 15-20 минут, аккуратно поддерживая веки открытыми, чтобы обеспечить максимальное удаление химического вещества.

После проведения промывания необходимо немедленно обратиться за профессиональной медицинской помощью.

Запрещается трогать, тереть или оказывать давление на пострадавшие глаза, так как это может привести к дополнительному повреждению. Также нельзя использовать при промывании мыло или любые другие чистящие средства, поскольку они могут вызвать дополнительные химические реакции и увеличить уровень повреждения.

Важно точно определить вид химического вещества, вызвавшего ожог, и сообщить эту информацию медицинским специалистам. Некоторые химические вещества, например, щелочи (аммиак, гидроксид натрия и др.), могут причинить больше вреда, чем кислоты, и требуют особого подхода к лечению.

Если носимые очки или контактные линзы были на глазах в момент контакта, их следует немедленно извлечь, чтобы обеспечить более эффективное промывание, за исключением случаев, когда это вызывает сильную боль или дискомфорт. Это помогает удалить химическое вещество, которое могло быть захвачено под линзами.

Дальнейшее лечение будет зависеть от степени ожога и вида химического вещества. В большинстве случаев потребуется наблюдение и лечение у специалистов офтальмологов, включая применение специальных медикаментов для уменьшения воспаления, боли, а также для предотвращения инфекций и стимуляции процесса заживления.

Немедленно промойте глаза. Это самый важный и первый шаг. Вам нужно как можно скорее начать промывание глаз, лучше всего – в течение первых секунд после контакта с химическим веществом. Используйте чистую прохладную воду или физиологический раствор.

Промывание следует продолжать не менее 15-20 минут. Это поможет удалить химическое вещество из глаз и снизить его разъедающее действие.

Для промывания подойдёт душ, кран с чистой водой или специальный промывочный глазной набор. Откройте глаза как можно шире, чтобы вода могла максимально смыть химикат. При наличии контактных линз немедленно их удаляйте перед промыванием.

Не трите глаза. Это может усугубить травму и привести к дополнительному вреду. Держите глаза открытыми во время промывания, чтобы вода могла лучше смывать химическое вещество.

Обратитесь за медицинской помощью. После первичной промывки глаз необходимо немедленно обратиться к врачу или вызвать скорую помощь. Специалисты оценят состояние глаз, проведут необходимую диагностику и назначат соответствующее лечение.

Таблица: Виды химических ожогов и их опасность

Тип химического вещества Опасность
Щёлочи (аммиак, кальцинированная сода) Высокая. Проникают глубоко в ткани, вызывая серьёзные повреждения.
Кислоты (серная, уксусная) Повреждение меньше по сравнению со щелочами, но все еще требует срочной медицинской помощи.
Органические растворители (ацетон, бензол) Могут вызывать ожоги, нужно срочно промывать глаза и обратиться к врачу.

Не используйте народные средства. Применение народных средств, таких как промывание чаем или использование растительных масел, может ухудшить состояние и затруднить дальнейшее лечение. Действуйте строго по инструкции: промывка чистой водой и обращение к специалисту.

Помните, что быстрая и правильная реакция при химическом ожоге глаза может не только снизить риск серьёзных последствий, но и сохранить зрение. Важно действовать незамедлительно и после принятия первоначальных экстренных мер обратиться за профессиональной медицинской помощью.

 

Видео по теме

Артериальное кровотечение

Оказание первой помощи при артериальном кровотечении — это навык, который может спасти жизнь. Артериальное кровотечение — это кровотечение, при котором кровь бьет фонтаном ярко-алого цвета из-за высокого давления в артериях. Это чрезвычайная ситуация, требующая немедленных действий.

Основные моменты

Артериальное кровотечение является одним из самых опасных типов кровотечений из-за риска быстрой потери крови. Важность незамедлительного и правильного реагирования не может быть переоценена. После выполнения указанных первоначальных шагов, рассмотрим дальнейшие действия:

  1. Использование давящей повязки. Если жгут не может быть использован или ток крови происходит в области, где невозможно его наложить (например, шея), примените прямое давление на рану с помощью давящей повязки. Это поможет замедлить кровотечение до прибытия медицинской помощи.
  2. Купирование шокового состояния. Часто при сильном кровотечении пострадавший может испытать шок. Жизненно важно поддерживать пострадавшего в тепле, укрыть одеялом и обеспечить успокаивающее общение, чтобы помочь контролировать шок.
  3. Маркировка времени накладываемого жгута. Если вы использовали жгут, обязательно отметьте время его накладывания. Эта информация критически важна для медицинских работников при дальнейшем оказании помощи пострадавшему.
  4. Позиционирование пострадавшего. Если это безопасно и возможно, попытайтесь поднять пораженную конечность выше уровня сердца, чтобы замедлить кровотечение.
  5. Избегайте удаления проникнувших объектов. Если рану вызвал объект, оставшийся в теле (например, нож или осколок), не пытайтесь его извлекать. Это может увеличить кровотечение или вызвать дополнительные повреждения.

Помните, что даже после того, как кровотечение кажется остановленным, продолжайте мониторинг состояния пострадавшего до приезда скорой помощи. Не позволяйте пострадавшему пить или есть, так как в случае необходимости проведения операции это может привести к осложнениям.

Детальное руководство

Артериальное кровотечение является одной из самых опасных и требующих незамедлительного вмешательства ситуаций. Характеризуется ярко-алым цветом крови, которая бьет фонтаном. При обнаружении такой ситуации критически важно действовать быстро и правильно.

  • Первым делом, попытайтесь остановить кровотечение, наложив давление на рану. Используйте для этого чистую ткань или бинт.
  • Если кровотечение не останавливается и источник находится на конечности, следует прибегнуть к использованию жгута. Не забудьте подложить под жгут мягкий материал, чтобы минимизировать риск повреждения кожи и тканей.
  • Помните о правиле ограничения времени применения жгута: не более 1,5-2 часов в теплое время года и не более 1 часа в холодное. Это предотвращает риск развития некроза тканей и повреждения нервов.
  • Фиксация времени наложения жгута критически важна. Обязательно отметьте время наложения жгута, сделав пометку на листе бумаги, который следует прикрепить к одежде пострадавшего.
  • Оставляйте конечность, на которую накладывался жгут, на возвышенности, чтобы уменьшить кровоток и предотвратить дополнительное кровотечение.
  • После наложения жгута немедленно вызовите скорую помощь. Обязательно сообщите оператору о том, что был использован жгут, и укажите точное время его наложения.

Помимо знания техник оказания первой помощи, крайне важно подчеркнуть значимость прохождения специализированных тренингов и курсов по оказанию первой медицинской помощи. Это дает необходимые знания и навыки для правильных действий в критических ситуациях, помогая сохранить здоровье и жизни.

Альтернативы жгуту

Если накладывать жгут невозможно или кровотечение не настолько сильное, используйте методы прямого давления на рану:

  • Приложите к ране чистую ткань или бинт и оказывайте умеренное давление.
  • Если кровь просачивается через первую повязку, не снимайте её, а наложите сверху ещё одну.
  • Поддерживайте давление, пока кровотечение не остановится или не прибудет медицинская помощь.

Помните: ваша цель — остановить кровотечение и сохранить жизнь пострадавшего до прибытия профессиональной медицинской помощи. Реагируйте оперативно, но осторожно, чтобы не причинить дополнительного вреда.

 

Видео по теме

Первая помощь при термических ожогах

Термические ожоги — обширная и опасная категория травм, требующая незамедлительной и грамотной первой помощи. Важно помнить, что действия, предпринятые в первые минуты после получения ожога, могут существенно повлиять на скорость и качество заживления.

Охлаждение

Первым и самым важным шагом является немедленное охлаждение пораженной области. Делать это нужно с помощью прохладной воды. Держите поврежденную область под слабой струей воды в течение 15-20 минут. Не используйте лед напрямую, так как это может усугубить повреждение тканей. Основная цель этого действия — снижение температуры тканей, снятие боли и предотвращение дальнейшего углубления ожога.

После охлаждения поврежденной ткани, следующим шагом является защита ожога от инфекций. Используйте стерильный бинт или чистую ткань для покрытия области. Важно обеспечить, чтобы материал не прилипал к ожогу, поэтому лучше использовать специальные ожоговые повязки, если они доступны. Избегайте использования кремов, масел, вазелина или любых народных средств до осмотра врачом, так как это может привести к дополнительному раздражению или инфекции.

Оказывая первую помощь при термических ожогах, помните о необходимости обезболивания. При сильных болях можно принять обезболивающее средство, например, ибупрофен или парацетамол. Важно также следить за состоянием пострадавшего, обратить внимание на возможные признаки шока, такие как бледность кожи, слабость, учащенное дыхание.

В случае серьезных ожогов, охватывающих большие области тела, или если поражены чувствительные зоны, такие как лицо, руки, стопы, паховая область, необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Помните, что в некоторых случаях задержка с обращением за медицинской помощью может привести к серьезным осложнениям.

 

Оценка степени повреждений

После охлаждения необходимо оценить степень ожога. Термические ожоги классифицируются по глубине поражения тканей. Рассмотрим их кратко:

  • Первая степень — поражается только верхний слой кожи. Наблюдается покраснение и незначительная боль.
  • Вторая степень — поражаются все слои эпидермиса, могут образоваться волдыри. Боль усиливается.
  • Третья и четвертая степень — поражение достигает подкожной жировой клетчатки и мышечной ткани, кожа становится серой или черной. Эти степени чрезвычайно опасны и требуют немедленной помощи специалиста.

Наложение стерильного повязочного материала

После оценки ожога и его охлаждения накройте пораженную область стерильным бинтом или чистой тканью. Это необходимо для защиты ожога от инфекций и дальнейшего повреждения. Не прокалывайте волдыри и не наносите на ожог мази без назначения врача.

Обезболивание и профилактика шока

Ожоги могут вызывать сильную боль, а в некоторых случаях и шок. Важно обеспечить пострадавшему доступ к чистой питьевой воде и, при необходимости, принять безрецептурный обезболивающий препарат. В случае шока пострадавшему необходимо обеспечить покой и горизонтальное положение с приподнятыми ногами.

Необходимость вызова врача

Вызовите скорую помощь или доставьте пострадавшего в ближайшее медицинское учреждение, если:

  • Ожог затрагивает обширные участки тела.
  • Ожог достиг второй, третьей или четвертой степени.
  • Ожог расположен на лице, суставах, руках, ногах, в области паха.
  • Пострадавший испытывает сильную боль, тошноту или вялость, что может указывать на шоковое состояние.

Помните: неправильное или несвоевременное оказание первой помощи при термических ожогах может привести к длительному процессу лечения, образованию рубцов и даже потере функций пораженных участков. Поэтому действовать нужно быстро, но осознанно.

 

Видео по теме

Первая помощь при химических ожогах

Первая помощь при химических ожогах: Срочные действия

Химические ожоги — это серьёзные повреждения кожи или слизистых оболочек, вызванные воздействием агрессивных химических веществ, таких как кислоты, щелочи, органические растворители и другие химически активные соединения. Быстрые и правильные действия при оказании первой помощи могут значительно сократить степень повреждения и ускорить процесс заживления. Вот что необходимо делать:

Оценка состояния пострадавшего и вызов скорой помощи

После немедленного прекращения контакта с химическим веществом и промывания пораженного участка важно оценить общее состояние пострадавшего. Обратите внимание на дыхание, сознание, возможные аллергические реакции или признаки шока. Незамедлительно вызовите скорую помощь, особенно если наблюдаются тяжелые симптомы или при попадании химического вещества на лицо, в глаза или если затронуты обширные участки тела.

Промывание пораженного участка водой

Промывание пораженного участка водой является критическим шагом. Используйте чистую прохладную воду, чтобы избежать дополнительного травмирования тканей. Важно промывать область эффективно, но аккуратно, без использования мыла или других очищающих средств, которые могут вызвать дополнительную химическую реакцию. В случае попадания химиката в глаза, нужно обеспечить промывание глаз большим количеством воды в течение не менее 15-20 минут, при этом следует учитывать необходимость проверки зрения и возможное обращение к офтальмологу.

Использование защитных средств при оказании помощи

При оказании первой помощи следует использовать индивидуальные средства защиты: перчатки, защитные очки, чтобы предотвратить контакт с химическими веществами. Это обеспечит безопасность как пострадавшего, так и помогающего. В случаях, когда химическое вещество известно, полезно ознакомиться с рекомендациями по нейтрализации его воздействия или со специальными инструкциями по оказанию первой помощи, которые могут быть указаны на упаковке или сопроводительной документации.

Дальнейшие действия до прибытия скорой

До прибытия медицинских специалистов постарайтесь обеспечить пострадавшему покой и комфорт. Мониторьте его состояние, следите за дыханием, пульсом и возможной потерей сознания. Если есть возможность, подготовьте информацию для врачей: название химического вещества, пути его попадания, время инцидента и первые симптомы, что поможет врачам быстрее сориентироваться и назначить адекватное лечение.

Продолжительное промывание

Промывание поражённого участка холодной проточной водой является ключевым моментом при оказании первой помощи при химических ожогах. Необходимо промывать не менее 20 минут, позволяя воде стекать с повреждённой области, чтобы химическое вещество не распространялось на здоровые участки кожи.

Снятие загрязнённой одежды и украшений

Важно как можно скорее снять с пострадавшего всю одежду и украшения, которые могли контактировать с химическим веществом, так как они продолжают наносить повреждения, удерживая агрессивное вещество на коже.

Оценка состояния пострадавшего

После промывания нужно оценить степень повреждения. Если наблюдается глубокое поражение кожи, признаки шока или трудно дышать (при поражении дыхательных путей), необходимо немедленно вызвать скорую помощь.

Наложение стерильной повязки

При наличии открытых ран нужно накрыть поражённый участок чистой, сухой повязкой. Это предотвратит попадание инфекции и дополнительное повреждение кожи.

Обезболивание и снижение риска инфекции

При необходимости для снижения болевых ощущений можно принять анальгетик. Обратитесь к врачу для рекомендаций по применению противовоспалительных средств или антибиотиков для профилактики развития инфекционного процесса.

Что не следует делать

Не наносите на поражённые участки масла, кремы или другие вещества до осмотра врачом, так как это может затруднить диагностику и последующее лечение. Не прокалывайте пузыри, если они образовались, чтобы избежать инфекции. Не ограничивайтесь самолечением, если есть сомнения в степени повреждения или особенностях химического вещества, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Заключение

Быстрые и адекватные действия при оказании первой помощи при химических ожогах могут значительно уменьшить степень повреждений и ускорить процесс восстановления. Помните о важности немедленного промывания большим количеством воды, об осторожности при удалении химических веществ с поверхности кожи и о необходимости консультации с врачом после стабилизации состояния пострадавшего.

 

Видео по теме

Райхман Юрий Нухимович — хирург, главный врач Воскресенской больницы

Райхман Юрий Нухимович - хирург, главный врач Воскресенской больницы

Читать далее «Райхман Юрий Нухимович — хирург, главный врач Воскресенской больницы»

Щукина Инга Викторовна — врач УЗД, педиатр, заведующая поликлиникой №6

Щукина Инга Викторовна

Читать далее «Щукина Инга Викторовна — врач УЗД, педиатр, заведующая поликлиникой №6»

Чукаева Галина Валентиновна — врач-терапевт, заведующая поликлиникой №1

Чукаева Галина Валентиновна - врач-терапевт

Читать далее «Чукаева Галина Валентиновна — врач-терапевт, заведующая поликлиникой №1»

Хрыкина Ольга Вячеславовна- врач-невролог, заведующая отделением неврологии РСЦ

Хрыкина Ольга Вячеславовна- врач-невролог

Читать далее «Хрыкина Ольга Вячеславовна- врач-невролог, заведующая отделением неврологии РСЦ»

Харлашина Мария Сергеевна — врач-эндокринолог, заведующая поликлиникой №4

Харлашина Мария Сергеевна - врач-эндокринолог

Читать далее «Харлашина Мария Сергеевна — врач-эндокринолог, заведующая поликлиникой №4»

Флегонтов Борис Викторович- врач-хирург, Заведующий хирургическим отделением

Флегонтов Борис Викторович- врач-хирург, колопроктолог

Читать далее «Флегонтов Борис Викторович- врач-хирург, Заведующий хирургическим отделением»

Фиалкина Василиса Владимировна — врач по паллиативной медицинской помощи, зав. отделением

Фиалкина Василиса Владимировна

Читать далее «Фиалкина Василиса Владимировна — врач по паллиативной медицинской помощи, зав. отделением»

Ханикян Жанета Левоновна- акушер-гинеколог, Заведующая акушерским отделением

Ханикян Жанета Левоновна- акушер-гинеколог, Заведующая акушерским отделением

Читать далее «Ханикян Жанета Левоновна- акушер-гинеколог, Заведующая акушерским отделением»

Первая помощь при венозном кровотечении до приезда медиков

Венозное кровотечение – это вытекание крови из вен. Отличается темным цветом крови и равномерным током без пульсации. Несмотря на кажущуюся несерьезность по сравнению с артериальным, венозное кровотечение может быть опасным и требует немедленной помощи.

Дополнительные рекомендации по оказанию первой помощи

Используйте защитные перчатки. При возможности наденьте перчатки для предотвращения риска инфекций. Это важно как для вас, так и для пострадавшего. Если перчаток нет, попытайтесь минимизировать прямой контакт с кровью, используя доступные средства (пластиковый пакет, ткань).

Применяйте холод. Приложите к месту кровотечения что-то холодное (лед из холодильника, обернутый в ткань, или холодный гель из аптечки первой помощи), чтобы сузить кровеносные сосуды и замедлить кровопотерю. Важно не прикладывать лед напрямую к коже, чтобы избежать обморожения.

Избегайте использования жгута без крайней необходимости. Жгут может быть использован в случае тяжелого венозного кровотечения, когда другие методы оказались неэффективны. Обратите внимание, что неправильное использование жгута может привести к повреждению тканей и даже потере конечности. Жгут следует накладывать только обученным людям и в исключительных случаях.

Оставайтесь с пострадавшим. Даже после остановки кровотечения не оставляйте человека одного до приезда скорой помощи. Мониторьте состояние пострадавшего, обратите внимание на его сознание, цвет кожи, температуру тела. Обеспечьте ему покой и поддержку.

Информируйте медицинских работников. При приезде медиков сообщите им обо всех предпринятых вами мерах первой помощи, времени наложения жгута (если использовался), а также о симптомах, которые проявил пострадавший.

Детали оказания первой помощи 

Венозное кровотечение, характеризующееся темно-красной кровью, текущей равномерным потоком, требует особого подхода в оказании первой помощи. Правильные действия могут спасти жизни и предотвратить серьезные последствия. Вот детальные шаги, которые следует предпринять.

Оценка ситуации — прежде чем приступать к любым действиям, убедитесь, что оказание помощи безопасно и для вас, и для пострадавшего. Оцените окружающую обстановку на предмет дополнительных угроз.

Использование средств индивидуальной защиты — всегда используйте перчатки, если таковые имеются, чтобы избежать контакта с кровью пострадавшего и снизить риск передачи инфекций.

Поддержка пострадавшего — успокойте человека, пострадавшего от кровотечения, говорите с ним, объясняйте все свои действия. Это поможет снизить панику и беспокойство как у самого пострадавшего, так и у окружающих.

Дополнительная компрессия — если после наложения давящей повязки кровотечение не останавливается, наложите сверху еще одну повязку, не снимая первую. Повышенное давление должно помочь справиться с кровотечением.

Фиксация конечности — после остановки кровотечения, если это возможно и безопасно, зафиксируйте поврежденную конечность для минимизации движения, что поможет предотвратить возобновление кровотечения.

Мониторинг состояния пострадавшего — даже после остановки кровотечения важно наблюдать за состоянием пострадавшего, следить за его сознанием, цветом кожи, пульсом. Любые изменения могут свидетельствовать о развитии шока или других осложнений.

Важно помнить, что каждая ситуация уникальна, и ваш подход должен быть адаптирован к обстоятельствам. Обучение навыкам оказания первой помощи может значительно повысить эффективность ваших действий в критической ситуации и дать уверенность в своих действиях.

 

Видео по теме

Первая помощь при переломах костей

Основные признаки перелома кости:

  • Деформация конечности — видимое искривление или неестественное положение поврежденной области.
  • Резкая боль в месте травмы, которая усиливается при движении.
  • Отечность и синяк на поврежденном участке, который быстро распространяется.
  • Хруст или треск во время получения травмы, что указывает на смещение костных фрагментов.

Порядок оказания первой помощи

  1. Позвоните в службу спасения или вызовите скорую.
  2. Не пытайтесь вправить перелом на месте.
  3. Постарайтесь зафиксировать поврежденную конечность в том положении, в котором она оказалась после травмы.
  4. При открытом переломе наложите чистую повязку на рану, чтобы предотвратить инфекцию.

Виды импровизированных шин

Повреждённую конечность необходимо иммобилизировать. Если нет специальных медицинских шин, используйте подручные материалы, такие как:

  • Куски плотного картона или фанеры
  • Ветки деревьев
  • Зонты или трости
  • Газеты или журналы, свернутые в трубки

Правила наложения шины

  1. Шина должна быть немного длиннее поврежденной конечности.
  2. Зафиксируйте шину на здоровом участке над и под переломом, не касаясь места травмы.
  3. Используйте мягкие материалы между шиной и кожей пациента.
  4. Закрепите шину бинтами или тканью, не затягивая слишком туго.

Транспортировка пострадавшего

Положение для транспортировки

При транспортировке пострадавшего с переломом кости важно обеспечить неподвижность поврежденной конечности. Возможные положения:

  • На жестких носилках или импровизированных подобных устройствах
  • На спине, с поврежденной конечностью, зафиксированной шинами
  • В положении «полусидя», если есть перелом бедра или таза

Предупреждение осложнений

Для предотвращения осложнений при переломах костей важно:

  • Обеспечить адекватную иммобилизацию поврежденной конечности
  • Контролировать состояние кровоснабжения конечности после шинирования
  • Не давать пострадавшему есть и пить до прибытия врачей
  • Поддерживать состояние пациента и успокаивать его до оказания медицинской помощи

При закрытом переломе конечностей

Признаки закрытого перелома:

  • Деформация конечности — одно из основных признаков перелома. Если рука или нога выгнута под ненормальным углом, скорее всего, это перелом.
  • Боль и отек в месте травмы — сильная пульсирующая боль и быстрое опухание тканей в повреждённой области.
  • Невозможность двигать поврежденной конечностью — из-за сильной боли и нарушения целостности кости пострадавший не может пошевелить рукой или ногой.

Как обездвижить конечность

Обездвиживание поврежденной конечности крайне важно, чтобы предотвратить дальнейшие повреждения и уменьшить боль.

Вот как это сделать:

  • Наложить шину из подручных материалов — можно использовать доску, толстую палку, свернутую газету или журнал.
  • Зафиксировать шину бинтами или куском ткани — перевяжите конечность выше и ниже места перелома, чтобы шина не сдвинулась.
  • Обеспечить неподвижность сустава выше и ниже места перелома — зафиксируйте суставы с обеих сторон от места локализации травмы, чтобы конечность оставалась полностью неподвижной.

Что делать после обездвиживания

  • Приложить холод к травмированному месту для уменьшения боли и отека — можно использовать холодный компресс, лед в полотенце или пакет со льдом.
  • Дать обезболивающее средство (если нет противопоказаний) — это поможет облегчить болевые ощущения для пострадавшего.
  • Вызвать скорую помощь или транспортировать пострадавшего в больницу — самостоятельно такую травму не вылечить, нужна квалифицированная медицинская помощь.

Что нельзя делать при закрытом переломе

  • Пытаться вправить кости — это может причинить сильную боль и усугубить повреждения.
  • Снимать одежду или обувь с поврежденной конечностью — это может вызвать дополнительную травму и сильную боль.
  • Давать пострадавшему алкоголь — это не обезболивающее средство, а может замаскировать симптомы травмы и привести к потере сознания.

Видео по теме:

При открытом переломе конечностей

При открытом переломе крайне важно действовать быстро и правильно. Неправильные действия могут привести к серьезным осложнениям, вплоть до потери конечности или летального исхода.

Остановка кровотечения

Первым делом необходимо остановить наружное кровотечение. Для этого наложите давящую повязку из чистой ткани на рану, прижав участок с выступающей костью. Не вправляйте кость обратно в рану! При артериальном кровотечении сразу наложите жгут выше места перелома и зафиксируйте время наложения.

Иммобилизация конечности

Зафиксируйте поврежденную конечность в том положении, в котором она находится. Используйте подручные средства (доски, ветки, ремни) для шинирования. Не пытайтесь вправить кость обратно! Неправильная иммобилизация может привести к дополнительной травме и осложнениям.

Обезболивание

Дайте пострадавшему обезболивающее средство, если оно есть в наличии. Это облегчит боль и поможет снизить риск шока.

Вызов скорой

Как можно скорее вызовите бригаду скорой помощи. Открытый перелом требует срочной госпитализации и хирургического вмешательства. Объясните диспетчеру, что у пострадавшего открытый перелом, укажите место происшествия.

Видео по теме:

При переломе костей таза

Перелом тазовых костей — это серьезная травма, при которой нарушается целостность одной или нескольких костей, образующих тазовое кольцо. Это кольцо состоит из подвздошных костей, лобковых костей и крестцовой кости. Переломы таза могут быть открытыми или закрытыми, стабильными или нестабильными.

Основные симптомы

  • Сильная боль в тазовой области
  • Видимая деформация
  • Кровотечение из области промежности или прямой кишки
  • Невозможность двигать ногами или потеря чувствительности в них

Обезболивание

Обезболивание имеет решающее значение. Если у вас есть соответствующие лекарства, дайте пострадавшему обезболивающие средства, такие как парацетамол или ибупрофен.

Иммобилизация

Иммобилизация необходима для предотвращения дальнейшего повреждения. Наложите шину на ногу пострадавшего, чтобы зафиксировать бедро и колено. При отсутствии шины используйте жесткие предметы, например доски или журналы, для иммобилизации области таза и ног.

Вызов скорой

Немедленно вызовите скорую помощь. Не пытайтесь переместить пострадавшего самостоятельно, это может привести к осложнениям и дальнейшим повреждениям. Дождитесь прибытия профессиональных медиков.

Опасности и осложнения

Переломы таза сопряжены с риском серьезных осложнений, включая:

  • Массивную кровопотерю из-за повреждения крупных кровеносных сосудов
  • Травмы внутренних органов (мочевого пузыря, кишечника)
  • Повреждение нервных стволов, ведущее к параличу или нарушению чувствительности
  • Тромбоз глубоких вен

Профилактика переломов таза

Хотя переломы таза часто являются результатом травм, которые невозможно предотвратить, следующие меры могут снизить риск:

  • Использование ремней безопасности в автомобилях
  • Обеспечение безопасности на рабочем месте для снижения риска падений с высоты или ударов тяжелыми предметами
  • Предотвращение падений в домашних условиях путем устранения опасных факторов (скользкие полы, ковры и т. д.)
  • Соблюдение принципов здорового питания. Недостаток некоторых микроэлементов, минералов и витаминов может привести к повышенной хрупкости костей скелета человека. Необходимо периодически проходить медицинское обследование и по назначению врача принимать витаминно-минеральные комплексы. Особенно важно это делать в пожилом возрасте.
  • Не забывайте о своём физическом состоянии. Адекватная двигательная активность способствует укреплению мышц, связок и косной ткани.

Видео по теме:

При переломе позвоночника

При подозрении на перелом позвоночника крайне важно соблюдать осторожность. Любое неосторожное движение может привести к смещению костных отломков и повреждению спинного мозга, что грозит тяжелой инвалидностью или даже летальным исходом.

Симптомы и признаки перелома позвоночника

  • Сильная боль в области спины, которая усиливается при движении или напряжении мышц.
  • Нарушение чувствительности или онемение в руках, ногах или других частях тела.
  • Мышечная слабость или паралич конечностей.
  • Деформация или изгиб позвоночника.
  • Затрудненное дыхание при переломах грудного отдела позвоночника.

Порядок действий:

Незамедлительно вызовите скорую. До прибытия медиков предпримите следующие действия:

  • Не перемещайте пострадавшего, за исключением случаев непосредственной угрозы жизни (пожар, утечка газа и т.п.).
  • Зафиксируйте положение головы и шеи пострадавшего, чтобы предотвратить их движение. Используйте для этого подручные средства (доски, картон и т.п.).
  • Обезболить при необходимости.
  • Если пострадавший без сознания, но дышит, уложите его на жесткую ровную поверхность, расстегните одежду и следите за дыханием. При остановке дыхания немедленно начинайте делать искусственное дыхание. Окажите психологическую поддержку пострадавшему, оставайтесь с ним до прибытия скорой помощи.

Помните, при подозрении на перелом позвоночника недопустима любая попытка транспортировки или изменения положения тела пострадавшего без квалифицированной помощи. Неправильные действия могут привести к непоправимым последствиям.

Переломы позвоночника могут быть вызваны различными причинами, такими как:

  • Травмы (падения, автомобильные аварии, удары, спортивные травмы).
  • Остеопороз или другие заболевания, ослабляющие костную ткань.
  • Опухоли или метастазы, поражающие костную ткань.

Основные виды переломов позвоночника:

  • Компрессионные переломы тел позвонков.
  • Переломы отростков позвонков.
  • Переломо-вывихи с нарушением целостности позвоночного канала.

Особенности оказания первой помощи детям и пожилым людям

При переломах позвоночника у детей и пожилых людей необходимо соблюдать особую осторожность, так как их кости более хрупкие и восприимчивы к травмам. Следует быть максимально аккуратным при иммобилизации и транспортировке таких пострадавших, чтобы не усугубить повреждения.

Лечение перелома позвоночника

В зависимости от тяжести перелома может потребоваться консервативное лечение (иммобилизация, обезболивающие) или оперативное вмешательство (фиксация позвонков, протезирование).

Консервативное лечение Оперативное лечение
Иммобилизация (корсет, гипс) Фиксация позвонков пластинами или штифтами
Обезболивающие препараты Удаление поврежденных фрагментов костей
Физиотерапия Костная пластика (трансплантат)

 

Профилактика осложнений и реабилитация

Во время реабилитационного периода важно соблюдать постельный режим, выполнять упражнения ЛФК, проходить курсы физиотерапии и массажа для скорейшего восстановления.

Видео по теме:

Утешева Ирина Олеговна — Заместитель главного врача по КЭР

Утешева Ирина Олеговна

Читать далее «Утешева Ирина Олеговна — Заместитель главного врача по КЭР»

Трунов Михаил Юрьевич — врач-невролог, Заведующий отделением неврологии

Трунов Михаил Юрьевич - врач-невролог

Читать далее «Трунов Михаил Юрьевич — врач-невролог, Заведующий отделением неврологии»

Сонин Виталий Викторович — врач-хирург, Заведующий отделением гнойной хирургии

Сонин Виталий Викторович - врач-хирург

Читать далее «Сонин Виталий Викторович — врач-хирург, Заведующий отделением гнойной хирургии»

Синицына Наталья Сергеевна- врач-терапевт, Заведующая поликлиникой №6

Синицына Наталья Сергеевна- врач-терапевт

Читать далее «Синицына Наталья Сергеевна- врач-терапевт, Заведующая поликлиникой №6»

Рязанцева Инна Вячеславовна — врач-педиатр, заведующая детской поликлиникой

Рязанцева Инна Вячеславовна - врач-педиатр

Читать далее «Рязанцева Инна Вячеславовна — врач-педиатр, заведующая детской поликлиникой»

Пушечникова Анна Александровна- врач-терапевт, Заведующая поликлиникой №4

Пушечникова Анна Александровна- врач-терапевт

Читать далее «Пушечникова Анна Александровна- врач-терапевт, Заведующая поликлиникой №4»

Потапов Андрей Геннадьевич- анестезиолог-реаниматолог, Заведующий стационаром

Потапов Андрей Геннадьевич- анестезиолог-реаниматолог

Читать далее «Потапов Андрей Геннадьевич- анестезиолог-реаниматолог, Заведующий стационаром»

Панкрушина Валентина Михайловна- акушер-гинеколог, Заместитель главного врача по детству

Панкрушина Валентина Михайловна- акушер-гинеколог

Читать далее «Панкрушина Валентина Михайловна- акушер-гинеколог, Заместитель главного врача по детству»

Панкратова Оксана Николаевна- врач-терапевт, Заведующая поликлиникой №5

Панкратова Оксана Николаевна- врач-терапевт

Читать далее «Панкратова Оксана Николаевна- врач-терапевт, Заведующая поликлиникой №5»

Панкратов Виталий Юрьевич- анестезиолог-реаниматолог, Заведующий отделением анестезиологии-реанимации

Панкратов Виталий Юрьевич- анестезиолог-реаниматолог

Читать далее «Панкратов Виталий Юрьевич- анестезиолог-реаниматолог, Заведующий отделением анестезиологии-реанимации»

Оказание первой помощи при обмороке (потере сознания)

Читать далее «Оказание первой помощи при обмороке (потере сознания)»

Новикова Юлия Борисовна — врач-кардиолог, заведующая поликлиникой №2

Новикова Юлия Борисовна - врач-кардиолог

Читать далее «Новикова Юлия Борисовна — врач-кардиолог, заведующая поликлиникой №2»

Муравьева Наталья Алексеевна- Заместитель главного врача по амбулаторно-поликлинической помощи

Муравьева Наталья Алексеевна

Читать далее «Муравьева Наталья Алексеевна- Заместитель главного врача по амбулаторно-поликлинической помощи»

Михайлов Игорь Гаррьевич — Заведующий терапевтическим отделением -врач-терапевт

Михайлов Игорь Гаррьевич

Читать далее «Михайлов Игорь Гаррьевич — Заведующий терапевтическим отделением -врач-терапевт»

Меджидов Фарид Меджидович- врач-кардиолог, заведующий отделением кардиологии РСЦ

Меджидов Фарид Меджидович- врач-кардиолог

Читать далее «Меджидов Фарид Меджидович- врач-кардиолог, заведующий отделением кардиологии РСЦ»

Маскулов Марсель Мунирович — пульмонолог, Заведующий отделением пульмонологии

Маскулов Марсель Мунирович - пульмонолог

Читать далее «Маскулов Марсель Мунирович — пульмонолог, Заведующий отделением пульмонологии»

Маркова Юлия Юрьевна — анестезиолог-реаниматолог, Заведующая отделением анестезиологии-реанимации

Маркова Юлия Юрьевна - анестезиолог-реаниматолог

Читать далее «Маркова Юлия Юрьевна — анестезиолог-реаниматолог, Заведующая отделением анестезиологии-реанимации»

Малыхина Светлана Николаевна — заведующая поликлиникой-врач общей практики

Малыхина Светлана Николаевна

Читать далее «Малыхина Светлана Николаевна — заведующая поликлиникой-врач общей практики»

Лазуткин Никита Игоревич — травматолог ортопед, заведующий травматолого-ортопедическим отделением

Лазуткин Никита Игоревич - травматолог ортопед

Читать далее «Лазуткин Никита Игоревич — травматолог ортопед, заведующий травматолого-ортопедическим отделением»

Лазарева Мария Александровна — фтизиатр, заведующая противотуберкулезным отделением

Лазарева Мария Александровна - фтизиатр

Читать далее «Лазарева Мария Александровна — фтизиатр, заведующая противотуберкулезным отделением»

Лагутин Сергей Владимирович — терапевт, заведующий стационаром

Лагутин Сергей Владимирович

Читать далее «Лагутин Сергей Владимирович — терапевт, заведующий стационаром»

Кузнецов Максим Валентинович- Заместитель гл. врача по мед. части

Кузнецов Максим Валентинович

Читать далее «Кузнецов Максим Валентинович- Заместитель гл. врача по мед. части»

Князева Елена Александровна — дерматовенеролог, заведующая КВД

Князева Елена Александровна - дерматовенеролог

Читать далее «Князева Елена Александровна — дерматовенеролог, заведующая КВД»

Камалов Ильдар Нуретдинович- офтальмолог, заведующий отделением офтальмологии

Камалов Ильдар Нуретдинович- офтальмолог

Читать далее «Камалов Ильдар Нуретдинович- офтальмолог, заведующий отделением офтальмологии»